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Wegener肉芽肿概述

时间 : 2015-12-22 11:53:12 来源:放心医苑网

[摘要]

bsp; wegener肉芽肿病因不明,发病率每年为0.4/10万人,见于各年龄组,30-50岁为高峰,男性略多。组织学改变为小动脉、小静脉及毛细血管的肉芽肿性炎症及坏死。常有发热、关节肌痛等。同时有以下特点:鼻炎,鼻

wegener肉芽肿病因不明,发病率每年为0.4/10万人,见于各年龄组,30-50岁为高峰,男性略多。组织学改变为小动脉、小静脉及毛细血管的肉芽肿性炎症及坏死。常有发热、关节肌痛等。同时有以下特点:鼻炎,鼻旁窦炎常是首发症状;继之出现咳嗽、咯血、肺炎或胸膜炎,x线示肺内结节,薄壁空洞,多发性较单发性更常见,肺浸润可为弥散性或分叶性;局灶性坏死性肾小球炎常较晚些出现。以上特点被称为wegener肉芽肿三联征。如无局灶性坏死性肾小球肾炎,则称二联征。血管炎是造成本病多系统损害的基础,病变波及鼻软骨,造成马鞍鼻。有表现为巩膜炎、皮疹、皮肤溃疡、神经炎、关节痛、关节炎、甚至心肌缺血者。血c—anca阳性是一特征。早期病例阳性率为50%,三联征活动期病例可达100%,静止期常为阴性,大多病例的滴度与病情活动程度呈平行关系。过去死亡率很高,自从联合使用肾上腺糖皮质激素和环磷酰胺,缓解率在90%以上,4年存活率为88%。病变局限在呼吸道者,有人主张用复方新诺明(磺胺甲基异恶唑加甲氧苄氨嘧啶)治疗。

(责任编辑:jbwq)

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肉芽肿症状

1、病理切片检查呈现慢性非特异性肉芽肿性病变。   2、实验室检查:白细胞计数偏低,红细胞沉降率加快;免疫球蛋白水平偏高,细菌、真菌和病毒培养多有特殊发现。   3、断层X线射片和CT扫描。 详细

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