什么是贝赫切特综合征(白塞病)

时间 : 2015-12-22 11:52:41 来源：放心医苑网

[摘要]

bsp; 贝赫切特综合征过去习称白塞病，是一种原因不明的，以血管炎为病理基础的慢性多系统疾病。1937年，土耳其皮肤科医生贝赫切特首先报告了一种以口、眼、外阴病变为特点的疾病，以后以他的名字命名该病。 &nb

贝赫切特综合征过去习称白塞病，是一种原因不明的，以血管炎为病理基础的慢性多系统疾病。1937年，土耳其皮肤科医生贝赫切特首先报告了一种以口、眼、外阴病变为特点的疾病，以后以他的名字命名该病。本病广泛分布于世界各地，以地中海、中东及东亚地区发病率较高。流行病学调查显示，高发区位于丝绸之路范围，故有人称为丝绸之路病。患病率在日本为13．5／10万，土耳其报道(80—370)／10万，我国黑龙江患病率0．11％，宁夏(回民聚居区)0．12％，与土耳其相似，而英国0．64／10万，美国6．6／10万。贝赫切特综合征的病因未明，感染、遗传、免疫失调和环境因素可能与发病有关：(1)感染早期研究认为，病毒感染与本病有关，特别是eb病毒和单纯疱疹病毒。亦有人提出本病可能与慢病毒感染或感染病毒后引起的自身免疫反应有关。也有研究提示，本病与分枝杆菌产生的热休克蛋白引起的机体免疫反应有关。近年，人们又发现溶血性链球菌也与本病有关。我国学者报告，本病病人中，有1／3过去有结核病史或者正在患结核病，经抗结核治疗，不仅结核病治愈，而且白塞病症状也有缓解。(2)遗传日本大系列报道，约5％白塞病有家庭聚集现象。对表明人类遗传特征的物质hla(人类白细胞抗原)的研究发现，在好发地区，贝赫切特综合征病人hla—b5及其亚型hla—b51的阳性率是正常人的4-5倍，但在欧美国家，则无此相关现象。以上现象提示遗传因素在白塞病发病中有重要作用。(3)免疫失调经研究发现，本病中发现多种免疫学异常。贝赫切特综合征病人同时存在体液免疫及细胞免疫异常，而细胞免疫紊乱与本病关系更为密切。(4)环境贝赫切特综合征的分布有明显的地区性，日本是本病的多发区，但在美国生活的日本后裔贝赫切特综合征并不多见，说明环境因素对贝赫切特综合征发病有一定影响，例如环境污染、微量元素的变化等。

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