郭强鲍春德胥晓芳2005-12-1313:07:20中华中西医杂志2003年8月第4卷第15期【摘要】目的提高对血管型白塞病的认识。方法结合临床血管型白塞病病例并复习文献。结果1例男性白塞病合并上腔静脉阻塞综合征，以强的松、硫唑嘌呤和阿司匹林治疗7年病情长期稳定;1例女性白塞病合并肾动脉狭窄，免疫抑制治疗后行肾动脉球囊扩张，血压得以恢复正常。结论发生血管病变应注意白塞病可能。治疗的关键在于早发现并联合使用类固醇激素和免疫抑制剂。再行外科处理前应先控制全身病情。
关键词白塞病血栓形成
vasculo-behcet’sdisease，reportof2cases
andareviewoftheliterature
guoqing，baochunde，xuxiaofang
rheumatologyinstituteofshanghai，shanghaiclinicalmedicalcentreof
rheumaticdisease，departmentofrheumatologyinrenjihospitalaffiliatedto
shanghaisecondmedicaluniversity，shanghai200001.
【abstract】objectivetoenhanceourconsciousnessofvasculo-behcet’sdisease.methodsreport2casesofvasculo-behcet’sdiseaseandreviewtheliterature.resultsonecaseisamandiagnosedassuperiorvenacavasyndrome.hewasingoodsituationduringthe7yearsoftreatmentwithprednisone，azathioprineandaspirin.theanothercaseisawomandiagnosedasrenalarterystenosis.afterimmunosuppressivetherapysheunderwentrenalarteryballooningandmadeherhighbloodpressurefalltonormaldegree.conclusionvasculo-behcet’sdiseasemayinˉvolveallsizesofvesselsandcausethrombosis，occlusionandaneurysms.itisnecessarytomakesurewhetherthereispotentialbehcet’sdiseaseunderabnormalvesselmanifestation.thekeyoftreatmentistofindearlyandgivesteroidswithimmunosuppressivedrugsinthecurrenttherapy.thewholediseaseshouldbeundercontrolbeforesurgicaltheraˉpyisconsidered.
keywordsbehcet’sdiseasethrombosis
白塞病（behcet’sdisease，bd）的基本病理表现是血管炎，以中小动脉受累为主。累及较大血管出现动/静脉栓塞、动脉瘤称血管型白塞病（vasculo-behcet或angio-beˉhcet）。动/静脉栓塞、动脉瘤虽未被列入bd的诊断标准，但比起皮肤、眼病变对bd具有更高的特异性，有时是bd唯一的首发症状，同时也是影响死亡率的重要因素，提高认识及时诊治非常重要［1］。鉴于此，通过回顾分析2例血管型白塞病的临床诊治，并结合相关文献复习，希望为血管型白塞病的诊治提供参考。
1临床资料
例1，男，33岁。因反复口腔、外生殖器溃疡4年，颈部增粗1周入院。患者于29岁起反复出现口腔溃疡，累及颊粘膜、齿龈、舌、唇和咽部，单个或成批出现，深浅不一，边缘清楚，疼痛明显。此后间歇出现阴茎、阴囊溃疡，疼痛亦较为明显，偶尔伴有膝、踝、肘、腕关节酸痛。小腿曾经出现疼痛性的红色硬肿块。1周前觉头胀并发现颈部增粗，经血管外科初步考虑为上腔静脉阻塞综合征入院。患者既往身体健康，否认近期有发热。入院查体:神清，bp110/2200021上海中医药大学附属曙光医院内科70mmhg，口腔溃疡，背部散发毛囊炎，双侧颈动脉搏动好，无震颤，颈前区及右侧胸壁浅静脉曲张，两肺呼吸音清，心率80次/min，腹壁静脉无曲张，肝脾肋下未及，阴部无溃疡，四肢动脉搏动好，下肢无浮肿，针刺反应阳性。实验室及特殊检查:wbc7.2×109/l，plt301×109/l，esr64mm/h，ana（-），acl（-），β2gp1抗体（-），anca（-），dsdna抗体（-）。颈部血管超声:头臂干静脉仅部分显示，上腔静脉显示不清。血管造影:上腔静脉阻塞。诊断:白塞病，上腔静脉阻塞综合征。遂给予强的松30mg/d、硫唑嘌呤50mg/d治疗，满2个月后逐渐减量，以强的松5mg/d、硫唑嘌呤25mg/d、肠溶阿司匹林100mg/d长期维持，治疗7年后无新发血管病变。
例2，女，18岁。因反复小腿结节红斑3年，发现血压升高2个月入院。患者于15岁起反复双侧小腿疼痛性红色结节，青霉素治疗无明显效果。17岁时红斑性结节发作伴有发热，使用青霉素和地塞米松7mg后即好转，诊断为“结节红斑”。间歇短期服用强的松，结节红斑时有发作，并开始出现口腔溃疡。入院前2个月检查发现血压升高达170/120mmhg，并有少量蛋白尿，ppd试验强阳性。体格检查:神清，发育正常，面、背部散发痤疮样皮疹，颈静脉无怒张，两肺呼吸音清，心率78次/min，律齐，无杂音，肝脾肋下未及，肾区无叩痛，脐旁闻及血管杂音，阴部无溃疡，下肢无浮肿，双侧小腿数枚钱币大小结节红斑及色素沉着，针刺反应阳性。实验室及特殊检查:wbc10.4×109/l，plt355×109/l，esr50mm/h，scr53μmol/l，24h尿蛋白0.66g，尿微量蛋白测定为白蛋白和igg增多。ana（-），acl（-），β2gp1抗体（-），anca（-），dsdna抗体（-）。b超:右肾9.0cm×3.5cm，左肾11.1cm×5.0cm，结构尚清。皮肤结节活检:真皮内细血管和个别皮下脂肪组织间隔内细血管周围灶性淋巴细胞浸润，符合结节红斑。颈动脉彩超:右颈动脉分叉处后壁9.6mm×1.4mm强回声斑块，左颈动脉内膜稍增厚。卧位血醛固酮升高422.49pg/ml，立位血管紧张素ⅱ升高>800pg/ml。肾活检:肾小球无病变，荧光（-）。肾动脉造影:右肾由二支动脉参与供血，其中主要供血的一支动脉起始段可见一段2cm左右明显狭窄（见图1略）。诊断:白塞病，右肾动脉狭窄。遂给予强的松50mg/d，硫唑嘌呤50mg/d治疗，口腔溃疡和结节红斑未再发作。1个月后行肾动脉球囊扩张术，术后血压恢复，复测血浆肾素活性、立位血管紧张素ⅱ、血醛固酮皆恢复正常。此后继续服用强的松和硫唑嘌呤。图1(略)
