甲状旁腺骨营养不良

【概述】甲状旁腺骨营养不良系指甲状旁腺机能亢进情况下出现的骨骼改变。近50年前才认识到有甲状旁腺机能亢进这一疾病，并认为是十分少见的，不容易诊断的。后来才认识到此病不少见，它的临床表现多样，涉及到身体多个系统。【诊断】甲状旁腺机能亢进的诊断依据是：①高血钙，②低血磷和③末节指骨尖端的骨膜下骨吸收。但仍需与许多疾病鉴别，包括多发性骨髓瘤，骨制裁疏松症，畸形性骨炎，甚至转移性肿瘤。穿刺地诊断甲状旁腺机能亢进并无帮助，它只能摒除一些疾病，有时穿刺反而会带来混淆不清。因为穿刺物内可以发现有巨细胞，有时误诊为多发性骨巨细胞瘤，甚至因为病灶不断出现而诊断为恶性骨巨细胞瘤。根据血磷的高低可以将继发性甲状旁腺机能亢进与的发性甲状旁腺机能亢进区分出来，但要诊断第三种甲状旁腺机能亢进是有困难的，只有根据整个病史发展过程才能作出诊断。对甲状旁腺的病灶作出定位和定性的诊断则更为困难。应用同位素硒扫描和选择性动脉造影以及经甲状腺下静脉导管检查和测定甲状腺下静脉内甲状旁腺激素的含量可以作出诊断。【治疗措施】一旦诊断确之，手术是唯一有效的治疗方法。如果不予治疗，骨骼病变会进一步发展至出现病理性骨折；如果单纯去除了肾结石，结石仍会不断产生，并且出现进行性肾功能损害。对具有骨骼病变的甲状旁腺机能亢进，决定手术并不困难。手术的禁忌证是：①一般情况很差的病例，②重度慢性肾功能损害者，即使还未到终末阶段，仍不适宜手术。手术原则是一次解决问题，必要时可以探查纵隔。第二次手术难度大，应该尽量避免，单个腺瘤可以很小，比正常甲状旁腺大不了多少：也可以在两个甲状旁腺内发现腺瘤；而增生则可以涉及全部甲状旁腺。因此手术者必须熟悉甲状旁腺的解剖以及其变异情况。正常人具有4个甲状旁腺，但也有2～6个的。上组甲状旁腺大部位于甲状腺后缘1/3处，下组甲状旁腺大部位于甲状腺下极的后方。有少部分病例甲状旁腺位于甲状腺内，其中绝大部分系位于甲状腺包膜内，位于甲状腺组织内的只占绝少数。有骨骼病变的患者通常腺瘤较大，有肾结石者腺瘤较小。血钙高者腺瘤通常体积较大。在手术时一般寻找腺瘤并不困难，在分离甲状腺时可以见到棕黄色肿瘤，切除后应该作冰冻切片予以证实，只有证实为腺瘤才能除外甲状旁腺增生。如果找不到明显的腺瘤，而又不能确定是否是甲状旁腺增生时，应该作甲状旁腺冰冻切片检查，检查的结果为正常甲状旁腺组织时可以除外甲状旁腺增生，提示可能有一个很小的不易发觉的腺瘤，或有一个异位置的甲状旁腺，必要时可以探查后纵隔的上部。甲状帝腺位于甲状腺组织内的病例，可以作甲状腺腺叶切除术。有甲状旁腺增生者需切除3个甲状旁腺，第四个甲状旁腺作次全切除，残留组织约为50～150mg，但在操作时很难决定到底留下了多少。甲状旁腺癌应切除肿瘤和周围的脂肪组织，通常还应切除邻近的甲状腺组织。切除了肿瘤和增生的甲关旁腺后24小时，血钙便下降至正常水平，甚至低于正常水平。因为手术后骨骼病变的修复需要钙，术后相当长时间内可维持于低血钙水平，有肾功能不良者更为明显。因此血钙偏低者术后应补充维生素d。血钙过低者可出现搐搦及手指麻木，补充钙可以缓解症状，严重者可静脉注射葡萄糖酸钙，搐搦便会迅速控制。手术后骨骼变化会迅速改善、疼痛、肌肉无力与全身症状在数周数月内全部消失，骨骼脱钙的改善需时较长，一般需2年左右，甚至更长些。畸形将永远存在。恢复期应补充钙与维生素d，并仍应限制活动，因为在恢复期仍有可能发生病理性骨折。一切矫形手术应在疾病控制后才能进行。【临床表现】甲状旁腺机能亢进多见于中年女性，占70%，它的临床表现主要表现于下列数方面：(一)骨骼改变囊性纤维性肾炎引起全身广泛性骨痛，以下肢最为多见，往往诊断为风湿痛、腰肌劳损和纤维织炎。出现在下颌骨的囊肿可以使面容改变，病员往往先至牙科医师处就诊。有时纤维性骨炎发生于长骨的两端，可以发生病理性骨折，然而才诊断此病。甲状旁腺机能亢进有骨骼改变的只占1/4。x线表现为全身性多发性骨质丧失，表现为囊肿型和骨质疏松型。最具有诊断价值的早期x线表现是末节指骨的尖端的骨膜下骨腐蚀，它比牙槽槽板的腐蚀更为可靠。常见骨腐蚀的部位有锁骨的外1/3，股骨的远端，股骨颈的内侧面和胫骨上端的内侧面。少数病例以单发性囊性病变形态出现，多见于股骨颈与膝部，诊断困难。(二)尿路结石是甲状旁腺机能亢进的主要表现，占1/2，以肾结石多见，肾钙化则少见。少数病例既有纤维性骨炎，又有肾钙化，这类病例血尿素氮往往升高。单独有肾结石的，除非是双侧性的，不会有尿素氮增高；而有肾钙化的尿素氮必然滞留，即使是只有纤维性骨炎而x线片上看不出有肾钙化跡象者亦常有尿素氮滞留。有纤维性骨炎者比有肾结石者更容易发生尿素氮滞留，说明有肾结石者大都为原发性甲状旁腺机能亢进，有纤维性骨炎者部分性系继发性甲状旁腺机能亢进。(三)高血钙表现为全身软弱、疲倦、厌食、噁心、呕吐、便秘、口渴、夜间多尿、注意力不集中、瞌睡等，这些症状往往被忽视。(四)肠道表现多见于原发性和第三种甲状旁腺机能亢进，以上腹痛和消化不良为主要症状。上腹痛的主要原因是合併有消化性溃疡。(五)其他方面可有精神症状而至精神科就诊，亦有报告哺乳期甲状旁腺机能亢进，婴儿出现低钙性搐搦。少数病例有巩膜钙化。甲状旁腺肿瘤通常小而软，检查颈部很难摸到。【辅助检查】(一)血钙增高正常血钙为9.0～10.3mg/dl，超过10mg/dl即应怀疑不正常。血清钙中有40%以上与蛋白质相结合成为蛋白结合钙。血浆蛋白浓度与血浆比重有关。因血浆蛋白的增高减少可以使血清钙总量上升或下降近0.25mg/dl，因此必须以正常血清比重值1.027来纠正血清钙总量。在低蛋白血症时，未经纠正的血钙可以是正常的，经纠正后血钙总量提高，并发现离解的钙离子是增高的。(二)可的松试验高血钙的原因很多，可的松试验可以将隐匿性癌肿，类肉瘤病和维生素d中毒等引起的高血钙和原发性和第三种甲状旁腺机能亢进所致的高血钙区别出来，方法是可的松50mg或氢化可的松40mg，每8小时1次，连续10天。原发性和第三种甲状旁腺机能亢进患者对考的松试验毫无反应，而其他情况所致的高血钙应用了可的松后血清钙会下降。(三)甲状旁腺激素放射免疫测定高血钙是诊断甲状旁腺机能亢进的必要条件，但有小部分病例血钙不高，或只是间断性甲状旁腺机能亢进，血钙的波动不到1mg%，对这类病例诊断十分困难，现在已能作甲状旁腺激素放射免疫测定。

（责任编辑：jbwq）