重症肌无力的发病原因(1)

时间 : 2015-12-16 16:06:24 来源：互联网

[摘要]

重症肌无力是怎么形成的？重症肌无力的发病原因你了解吗？今天我们就来给您详细介绍一下重症肌无力的发病原因和发病机制，希望对广大患者有所帮助。（一）发病原因

重症肌无力是怎么形成的？重症肌无力的发病原因你了解吗？今天我们就来给您详细介绍一下重症肌无力的发病原因和发病机制，希望对广大患者有所帮助。

（一）发病原因

1.重症肌无力是一种影响神经肌肉接头传递的自身免疫性疾病，其确切的发病机理目前仍不明确，但是有关该病的研究还是很多的，其中，研究最多的是有关重症肌无力与胸腺的关系，以及乙酰胆碱受体抗体在重症肌无力中的作用，且大量的研究发现，重症肌无力患者神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体（AchR）数目减少，受体部位存在抗AchR抗体，且突触后膜上有IgG和C3复合物的沉积。并且证明，血清中的抗AchR抗体的增高和突触后膜上的沉积所引起的有效的AchR数目的减少，是本病发生的主要原因。而胸腺是AchR抗体产生的主要场所，因此，本病的发生一般与胸腺有密切的关系。所以，调节人体AchR，使之数目增多，化解突触后膜上的沉积，抑制抗AchR抗体的产生是治愈本病的关键。

2.遗传易感性近年来人类白细胞抗原（HLA）研究显示，MG发病可能与遗传因素有关，根据MG发病年龄、性别、伴发胸腺瘤、AChR-Ab阳性、HLA相关性及治疗反应等综合评定，MG可分为两个亚型：具有HLA-A1、A8、B8、B12和DW3的MG病人多为女性，20～30岁起病，合并胸腺增生，AChR-Ab检出率较低，服用抗胆碱酯酶药疗效差，早期胸腺摘除效果较好；具有HLA-A2、A3的MG病人多为男性，40～50岁发病，多合并胸腺瘤，AChR-Ab检出率较高，皮质类固醇激素疗效好；在国内许贤豪诊治的850例MG病人中，有双胞胎2对（均为姐妹）。

3.近年研究发现，MG与非MHC抗原基因，如T细胞受体（TCR）、免疫球蛋白、细胞因子及凋亡（apoptosis）等基因相关，TCR基因重排不仅与MG相关，且可能与胸腺瘤相关，确定MG病人TCR基因重排方式不仅可为胸腺瘤早期诊断提供帮助，也是MG特异性治疗基础。

4.MG病人外周血单个核细胞（MNC）肾上腺糖皮质激素受体减少，血浆皮质醇水平正常，动物实验提示肾上腺糖皮质激素受体减少易促发EAMG。

（责任编辑：jbwq）