法洛四联症的血液动力学改变

时间 : 2015-12-11 18:42:16 来源：放心医苑网

[摘要]

法洛四联症（tetralogyoffallot，tof）是婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病，约占所有先天性心脏病的10％。由四种畸形组成：肺动脉狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨，右心室肥厚。　　血液动力学改变　　右心室流出道狭窄程度的不同，心

法洛四联症（tetralogyoffallot，tof）是婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病，约占所有先天性心脏病的10％。由四种畸形组成：肺动脉狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨，右心室肥厚。

血液动力学改变

右心室流出道狭窄程度的不同，心室水平可出现左向右、双向甚至右向左分流。肺动脉狭窄较轻至中度者，可有左向右分流，此时患者可无明显的青紫（非青紫型法洛四联症）；肺动脉狭窄严重时，出现明显的右向左分流，临床出现明显的青紫（青紫型法洛四联症）。临床上的杂音由右心室流出道梗阻所致而非室间隔缺损。右心室流出道的梗阻使右心室后负荷加重，引起右心室的代偿性肥厚。主动脉骑跨于两心室之上，主动脉除接受左心室的血液外，还直接接受一部分来自右心室的静脉血，输送到全身各部，因而出现青紫；同时因肺动脉狭窄，肺循环进行气体交换的血流减少，更加重了青紫的程度。此外，由于进入肺动脉的血流减少，增粗的支气管动脉与肺血管之间形成侧支循环。在动脉导管关闭前，肺循环血流量减少程度较轻，青紫可不明显，随着动脉导管的关闭和漏斗部狭窄的逐渐加重，青紫日益明显，并出现杵状指（趾）。由于缺氧，刺激骨髓代偿性产生过多的红细胞，血液粘稠度高，血流缓慢，可引起脑血栓，若为细菌性血栓，则易形成脑脓肿。

（责任编辑：jbwq）

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