法洛四联症的症状

时间 : 2015-12-11 18:42:16 来源：放心医苑网

[摘要]

1、紫绀　　患者出生后短期内由于动脉导管尚未闭合，肺循环血流可来自未闭的动脉导管，临床上不呈现紫绀，出生后数周或数月动脉导管闭合后出现紫绀，尤以哭闹时显着，并且逐年加重，如果患者右心室流出道梗阻病变严重，如肺动脉狭窄，流出道弥慢性发育不良或

1、紫绀

患者出生后短期内由于动脉导管尚未闭合，肺循环血流可来自未闭的动脉导管，临床上不呈现紫绀，出生后数周或数月动脉导管闭合后出现紫绀，尤以哭闹时显着，并且逐年加重，如果患者右心室流出道梗阻病变严重，如肺动脉狭窄，流出道弥慢性发育不良或流出道多处狭窄，则生后即有紫绀，如右心室流出道梗阻程度轻，血液分流以左向右为主，则可不呈现紫绀，但表现为反复呼吸道感染和心力衰竭，法洛四联症患者的紫绀因进食、哭闹、活动而加重，并出现呼吸困难。

2、蹲踞现象

儿童患者易出现活动后气促，喜采取蹲踞体位，这是本症的曲型表现，具有诊断意义摘自：医学教育网www.med66.com。因为蹲踞后下肢动脉屈曲，流向下半身的血流阻力增加，导致升主动脉内压上升，随之左心室内压也上升，使右向左分流血量减少，更多的血液流入肺循环进行氧合；同时，蹲踞后可减少下肢静脉回流血量，中心静脉压降低，右心室压也降低，心内右向左分流血量减少，而左向右分流血量增加，使进入肺循环的血液量进一步增加，动脉血氧饱和度升高，紫绀和呼吸困难减轻。

3、缺氧性发作

漏斗部狭窄患者发生漏斗部痉挛时，狭窄加重，肺血流量突然减少，可引起缺氧性发作。表现为呼吸困难、晕厥和抽搐，严重者可致死，气候炎热，体温升高及患者活动量增大时易诱发，发作时喷射性收缩期杂音减弱或消失，吗啡或心得安可缓解缺氧性发作。

4、心力衰竭

心室间隔缺损较大的患者，出生后1－2个月肺血管阻力降低时，左向右分流量增多，肺循环充血，临床上可出现心力衰竭症状，但出生6个月后，紫绀逐渐加重。

5、脑血栓形成

紫绀重，红细胞显着增多的患者，由于血液粘度的增加，可能发生脑血栓形成和脑栓塞，在机体脱水的情况下脑血栓更易发生。

6、咯血

年龄较大，紫绀较重的患者，支气管侧支循环丰富，可因破裂而致大出血。

（责任编辑：jbwq）