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恶性组织细胞病的实验室和特殊检查

时间 : 2015-12-11 18:34:14 来源:放心医苑网

[摘要]

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病程早期可无明显异常发现,随着病情进展可有下述发现。一、周围血象大多呈全血细胞减少。早期即有贫血,多为中度,血小板减少。半数以上白细胞计数少于4×109/l。血片边缘和末梢可见异型组织细胞(简称异组),国内报告阳性率仅为17.7%。当大量异组在周围血中出现,白细胞数可达10×109/l以上,称白血病性恶性组织细胞病。二、骨髓象多数增生活跃,增生度与异组浸润程度有关。增生差者示病情已严重。多数病例骨髓中找到数量不等散在或成堆的异组细胞。异组分类尚不统一,一般可分为以下三型:①异形组织细胞:细胞体积较大,畸形。胞浆比一般原始细胞为丰富,并有空泡。核不规则,有时呈分叶状,偶有双核,核仁隐显不一,有时较大;②多核巨组织细胞:大小似巨核细胞,外形不规则,通常含核3~6个,彼此贴近或呈分叶状,核仁清晰;③吞噬型组织细胞:其形态与正常巨噬细胞类同,浆内常吞噬大量血细胞,包括幼红细胞、成熟红细胞碎片、血小板,偶有少数中幼粒细胞。异形组织细胞和(或)多核巨细胞对恶组有诊断意义。吞噬型组织细胞在其他疾病也可出现,因此缺乏特异性诊断价值。三、超微结构恶组细胞具有不规则短索状的粗面内质网,线粒体小,具有各种不同类型的颗粒。四、组织活检肝、脾、淋巴结及受累组织病理切片中,可发现各种异常组织细胞浸润。五、组织化学染色异常组织细胞的酸性磷酸酶染色多为中度至强阳性反应,能被酒石酸抑制;非特异性酯酶染色呈阳性至强阳性反应,能被氟化钠抑制;溶菌酶染色阳性。鉴别时需联合多个细胞化学项目综合判断。只有抗胰(糜)蛋白酶阳性和血管紧张素转换酶阳性为恶组细胞的标志酶。恶组细胞的免疫表型为cd45+cd30-cd68+(kp-1+),没有t或b细胞的免疫表型和tcr与ig基因重排。免疫组织化学示恶性组织细胞对κ及λ链染色同时呈阳性反应。中性粒细胞碱性磷酸酶染色阳性率及积分明显低于正常值,有助于与感染性疾病引起的反应性组织细胞增多鉴别。六、染色体检查儿童和青年患者出现染色体5q35易位,可能是此病的重要标志。

(责任编辑:jbwq)

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