真性红细胞增多症有哪些表现及如何诊断？

时间 : 2015-12-11 18:33:56 来源：放心医苑网

[摘要]

真性红细胞增多症（简称真红）是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞血小板增多的慢性骨髓增生性疾病，总血容量绝对增多，血液粘稠临床表现皮肤红紫、头昏、头晕头痛、高血压、肝脾肿大严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。　　【临床表现】　　1

真性红细胞增多症（简称真红）是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞血小板增多的慢性骨髓增生性疾病，总血容量绝对增多，血液粘稠临床表现皮肤红紫、头昏、头晕头痛、高血压、肝脾肿大严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。

【临床表现】

1.首发症状

pv常常为隐袭性起病主要见于60~70岁人群，首发症状有头痛、多血质瘙痒、血栓形成和胃肠道出血，但部分患者是在常规检查时发现血细胞计数异常而确诊约30%的患者有临床症状，依次为头痛、乏力瘙痒、头晕和盗汗。

2.栓塞和出血

在起病的头10年中约40%~60%的患者可出现栓塞并发症，且在此阶段，每年发病率均等严重的栓塞并发症有脑血管意外、心肌梗死、深部静脉栓塞（如肝静脉栓塞）以及肺栓塞约1/4的患者有出血和淤斑，但常不严重。有的患者发生下肢动脉栓塞出现肢端坏疽最终只能截肢治疗以“丢卒保车”。

3.皮肤

约40%的患者有皮肤瘙痒用热水洗澡常可使之加重，有些患者可因严重的皮肤瘙痒而影响其生活质量，原因不明可能与皮肤中肥大细胞数量增多和组胺水平增高有关。

4.肠道

门静脉高压和食道静脉曲张较常见pv患者消化性溃疡比正常人群高5倍。

5.心血管

心血管症状包括心绞痛心肌梗死和充血性心力衰竭。

6.神经系统

神经系统症状如头晕非常常见迫亦有报道

7.其他

由于核酸转运增多从而导致骨髓细胞高度增殖常可使血尿酸浓度增高，因此痛风亦较常见。sweat综合征亦有数例报道手术中或术后75%以上的病情未获控制的pv患者可出现出血和栓塞合并症。此外，已有研究证实pv患者淋巴瘤发生率较高mds作为pv的并发症已日渐引起人们的关注，那些①标准治疗后迅速脾肿大；②无明显骨髓纤维组织增生；q）骨髓极度活跃（〈90%）伴髓糸、红系和巨核系二糸增生异常；④周血单核细胞计数〉1x109/l增生异常的髓系细胞极度浸润肝脾的患者提示可能出现

【诊断标准】

诊断pv的最主要依据是红细胞增多白细胞增高、血小板增多和脾肿大，大部分患者在就诊时仅有上述特征中的两条或三条部分患者甚至仅有红细胞增多，偶尔只有血小板增多或白细胞增多或脾肿大，因此有时pv诊断很难确立1975年pv研究组（pvsc）提出了“诊断标准，但诊断标准提出已有20余年，此间对其中某些内容有了一些新的认识因此不断有作者对其进行补充和修订。

由于pv迄今仍为排除性诊断只有在排除继发性红细胞增多症（secondarypolycythemia）和相对红细胞增多症（apparentpolycythemia）后方可确诊，其鉴别诊断要点见下表。有关实验室检查可分二个阶段进行：第一阶段包括全血细胞计数尿常规、血清铁蛋白、vitb12和叶酸水平分析肌苷、肝功能实验、血象分析cohb、腹部超声检查，在排除了常见继发性红细胞增多症以后进行第二阶段检查，包括骨髓活检、染色体核型分析血清epo水平测定、氧离曲线、肺功能实验胸部x片、心电图等以进一步鉴别和确诊。

（责任编辑：jbwq）

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