扩张型心肌病（dilatednbsp;cardiomyopathy，DCM）

概述

扩张型心肌病（dilatedcardiomyopathy，dcm）是原因不明的以单侧或双侧心室扩大，心室收缩功泵功能障碍，伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多见。病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段。死亡率高，多见于男性，男女比例为2.5：1，在我国发病率为13/10万-84/10万不等。

病因和发病机制本病的病因迄今未明，目前已发现本病与下列因素有关：

1.病毒感染动物实验中柯萨奇病毒、脑心肌炎病毒不仅可以引起病毒性心肌炎，且可以引起类似扩张型心肌病的病变，临床上急性病毒性心肌炎患者长期随访中发现转变为扩张型心肌病的机会显著大于一般人群，本病患者心肌活体标本病毒检查有炎性表现，不少本病患者血中柯萨奇病毒b中和抗体滴定度比正常人高；近年来用分子生物学技术在本病患者的心肌活检标本中发现有肠道病毒或巨细胞病毒的rna，以上均说明本病与病毒性心肌炎关系密切，本病有可能是感染的持续存在。

2.基因及自身免疫研究发现本病与组织相容抗原有关，与非本病患者相比，本病中hlab27、hlaa2、hladr4、hladq4各位点增加，而hladrw6位点则减少，hla的变化与常染色体隐性遗传有关，可以解释部分本病患者的家族性倾向。另一方面，可以有免疫反应的改变，增高对病毒感染的易感性，导致心心肌自身免疫损伤。

3.细胞免疫本病患者中自然杀伤细胞活性减低，减弱机体的防御能力，抑制性t淋巴细胞数量及功能减低，由此发生细胞介导的免疫反应，引起血管和心肌损伤。

综上所见，目前认为本病的可能发病机制可能是先有柯萨奇病毒侵蚀心肌，在心肌内增殖并引起心肌细胞坏死，第二阶段在心肌内不能找到病毒，但有淋巴细胞增多，此种细胞对心肌细胞致敏，引起机体产生自身抗体，如抗心肌肌纤维膜抗体、抗心肌肌球蛋白抗体、抗心肌肌动蛋白抗体及抗心肌线粒体抗体等，直接损伤心肌组织；后期炎性细胞浸润减少或消失，成为纤维化，与肥大或减少的心肌细胞相互交织，构成扩张型心肌病的病变。病毒感染、免疫反应学说虽是目前主要发病说，但还有许多问题未弄清，有待进一步研究。

病理改变肉眼观察左心室或双侧房室扩张，室壁明显变薄，二尖瓣和三尖瓣环扩大，心肌和心内膜纤维化，心腔内可见附壁血栓。光镜检查见心肌细胞肥大、细胞核固缩、变形或消失，胞浆内有空泡形成。纤维组织增多，或因间质胶原组织增多，或因局灶性心肌纤维被纤维组织所替代。心肌纤维可被条索状纤维组织所分割。心内膜中胶原和弹性纤维也增加。不同程度的退行性变可以见到，多数为心肌细胞溶解，尤其多见于病程长的病例。电镜检查发现心肌细胞的线粒体肿胀，嵴断裂或消失；肌浆膜间隙扩大，有纤维状物质与颗粒状脂褐素；肌原纤维可以消失。

病理生理心肌病变使心脏收缩力减弱。早期左心室等容收缩期左心室内压力上升速度减慢，喷血速度也减慢。此时心搏量减少由加速心率代偿，心排血量尚可维持。以后左心室排空不尽，有残余血量，舒张末期压增高，逐步发展左心衰竭。历久左心房、肺动脉压力相继升高，最后出现右心衰竭。少数病例病变以右心室为主，则发展为右心衰竭。心室的扩张使房室瓣环扩大，造成二尖瓣或三尖瓣关闭不全。心腔扩张，心室壁内张力增大，氧耗增多，心肌肥厚、心率加速引起心肌相对缺血，而心肌摄氧的能力已达极限，因而可引起心绞痛。心肌病变涉及起搏和传导系统可引起各种心律失常。

临床表现一、症状：

扩张型心肌病是原发性心肌病中最常见的类型，30－50岁最多见，男多于女，起病缓慢，可有无症状的心脏扩大许多年，或表现为呼吸困难、心悸、端坐呼吸、浮肿、肝大等充血性左心衰或全心衰表现或各种类型的心律失常，部分患者可发生栓塞或猝死。

二、体征：

心脏扩大最多见，心尖部第一心音减弱，由于相对性二尖瓣关闭不全，心尖常有收缩期杂音，偶而心尖部可闻张期杂音，大约75％患者可闻第三心音或第四心音。10％患者血压增高，可能与心衰时儿茶酚胺分泌增高水钠潴留有关。心衰控制后，血压恢复正常，亦有并存高血压病者。交替脉的出现提示左心衰竭。脉搏常较弱。严重左心衰时双肺底可有湿罗音。

实验室及其他检查

1、胸部x线检查心影明显增大，普大型，搏动减弱。心胸比例大于50%，肺淤血。

2、心电图不同程度的房室传导阻滞，右束支传导阻滞常见。广泛st－t改变，左心室肥厚，左房肥大，由于心肌纤维化可出现病理性q波，各导联低电压。

3、超声心动图早期即可见到心腔轻度扩大，尤其左心室，左心室流出道扩张，室间隔及左室后壁搏动幅度减弱，二者搏动幅度之和＜13mm.后期各心腔均扩大。可有二、三尖瓣反流。

4、放射性核素检查核素血池扫描见舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低，心肌显影呈灶性散在性放射性减低。

5、心导管检查早期近乎正常，左右心室舒张末期压可以稍增高。有心力衰竭时心排血指数减小，动静脉血氧差大，肺动脉及心房压增高。心血管造影示心腔扩大，室壁运动减弱。冠脉造影多无异常。

6、心内膜心肌活检心肌细胞变性、肥大、间质纤维化等。活体标本还可以进行病毒学检查。

诊断1995年中华心血管病学会组织专题研讨会，提出本病的诊断参考标准如下：

1.临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症。

2.心脏扩大x线检查心胸比＞0.5，超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为显，左室舒张期末内径≥2.7cm，心脏可呈球型。

3.心室收缩功能减低超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱，射血分数小于正常值。

4.必须排除其他特异性（继发性）心肌病和地方性心肌病（克山病），包括缺血性心肌病、围产期心肌病、酒精性心肌病、代谢性和内分泌性疾病如甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、淀粉样变性、糖尿病等所致的心肌病、遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病、全身系统性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等所致的心肌病、中毒性心肌病等才可诊断特发性扩张型心肌病。

鉴别诊断（一）风湿性心脏病心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，但一般不伴舒张期杂音，且在心力衰竭时较响，心力衰竭控制后减轻或消失，风湿性心脏病则与此相反。心肌病时常有多心腔同时扩大，不如风湿性心脏病以左房、左室或右室为主。超声检查有助于区别。

（二）心包积液心肌病时心脏扩大、心搏减弱，须与心包积液区别。心肌病时心尖搏动向左下方移位，与心浊音界的左外缘相符，心包积液时心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘之内侧。二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，心电图上心室肥大、异常q波、各种复杂的心律失常，均指示心肌病。超声检查不难将二者区别，心包内多量液体平段或暗区说明心包积液，心脏扩大则为心肌病。必须注意到心肌病时也可有少量心包积液，但既不足以引起心脏压塞，也不致于影响心脏的体征与心脏功能，仅是超声的发现。收缩时间间期在心肌病时明显异常，心包病则正常。

（三）高血压性心脏病心肌病可有暂时性高血压，但舒张压多不超过14.67kpa（110mmhg），且出现于急性心力衰竭时，心力衰竭好转后血压下降。与高血压性心脏病不同，眼底、尿常规、肾功能正常。

（四）冠心病中年以上患者，若有心脏扩大、心律失常或心力衰竭而无其他原因者必须考虑冠心病和心肌病。有高血压、高血脂或糖尿病等易患因素，室壁活动呈节段性异常者有利于诊断冠心病。近年来，对冠状动脉病变引起心脏长期广泛缺血而纤维化，发展为心功能不全的情况称之为“缺血性心肌病”，若过去无心绞痛或心肌梗塞，与心肌病颇难区别，再则心肌病亦可有病理性q波及心绞痛，此时鉴别须靠冠状动脉造影。

（五）先天性心脏病多数具有明显的体征，不难区别。三尖瓣下移畸形有三尖瓣区杂音，并可有奔马律、心搏减弱、右心扩大与衰竭，须与心肌病区别，但此病症状出现于早年，左心室不大，紫绀较著。超声心动图检查可明确诊断。

（六）继发性心肌病全身性疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病、血色病、淀粉样变性、糖原累积症、神经肌肉疾病等都有其原发病的表现可资区别。较重要的是与心肌炎的区分。急性心肌炎常发生于病毒感染的当时或不久以后，区别不十分困难。慢性心肌炎若无明确的急性心肌炎史则与心肌病难分，实际上不少扩张型心肌病是从心肌炎发展而来，即所谓“心肌炎后心肌病”。

治疗

1、本病病因不明，也无特效疗法，尚未发生心力衰竭者，应预防感染，防止过劳，低盐饮食，戒烟禁酒，以防发生心力衰竭。

2、已发生心力衰竭者，可用强心、利尿剂，如收缩压不低于12.7kpa（95mmhg）可用血管扩张剂。由于心肌变性、坏死、纤维化，对地高辛耐受性差，宜用小剂量维持治疗。有心律失常者，可根据不同的心律失常，选择用药，血压偏低者，可静脉滴注多巴胺5ug/min.3、临床症状不能改善且活检证实为心肌炎的患者，可试用一个疗程的免疫抑制剂。病程短，起病有发热者，也可试用激素治疗。本病患者心肌β受体密度下调，随着心衰程度的加重，下调也更明显。为了提高心肌β受体密度，改善心肌的反应性，可用β受体阻滞剂治疗。收缩压不低于12.2kpa（90mmmhg）者，可用美多心安6.25mg，一日3次，3－5天增加剂量一次，最大可用到50mg，口服每日3次。连用3－6个月，可使心脏功能改善，但各人耐受性不同，应注意血压及心功变化。