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真性红细胞增多症发病的细胞学机理

时间 : 2015-12-11 17:23:06 来源:放心医苑网

[摘要]

真性红细胞增多症(polycythemiavera,pv)简称真红,是一种克隆性的以红细胞异常增殖为主的慢性骨髓增生性疾病。其外周血总容量绝对增多,血液粘滞度增高,常伴白细胞和血小板升高,脾大,病程中可出现出血、血栓形成等并发症。临床特征有

真性红细胞增多症(polycythemiavera,pv)简称真红,是一种克隆性的以红细胞异常增殖为主的慢性骨髓增生性疾病。其外周血总容量绝对增多,血液粘滞度增高,常伴白细胞和血小板升高,脾大,病程中可出现出血、血栓形成等并发症。临床特征有皮肤粘膜红紫、肝脾大及血管性与神经性症状,起病隐袭,病程进展缓慢。

年发病率为0.4—1.6/10万人,发病高峰集中在50~60岁之间,因此是一种中老年性疾病。

男性患病稍多于女性。

病因和发病机制

真红系克隆性造血干细胞病,源自一个造血干细胞的病态增生。其证据是,二例真红患者同时又是葡萄糖一6一磷酸脱氢酶(g-6-pd)缺乏的杂合子,患者未被真红影响的组织如皮肤、纤维细胞具有a型和8型g6一pd,而受累的红细胞、粒细胞、巨核细胞仅具有一种类型(a型)g-6-pd,证实了受累及的细胞来自于一个造血干细胞。但病因及发病机制并未能阐明。

真红伴随的血栓并发症主要是由于血细胞比容增加,白细胞及血小板的活化和血液粘滞度增加所致。

(责任编辑:jbwq)

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