中枢神经系统淋巴癌的发病原因是什么

时间 : 2015-12-11 15:25:28 来源：放心医苑网

[摘要]

中枢神经系统内无淋巴循环及淋巴结，对淋巴癌的病因目前有三种学说。早期认为淋巴癌起源于软脑膜血管的膜周细胞，后侵入邻近脑组织，并扩展到穿支血管周围间隙，侵犯半球深部结构。第二种学说认为，淋巴癌是非肿瘤性淋巴细胞在中枢神经系统反应性集聚所致。　

由于脑组织缺乏淋巴系统，单核炎症细胞数相对为低，脑组织的免疫功能相对较薄弱，在慢性抗原的刺激下，免疫系统以多克隆形式反应，当抗原进一步刺激而淋巴细胞增生时，可能发生特异性的基因突变，形成单克隆增殖而发展成恶性淋巴癌。第三种学说认为，淋巴结或淋巴结以外B淋巴细胞间变成肿瘤，肿瘤细胞随血循环迁移，因其细胞表面携带中枢神经系统特异吸附标记物，故仅聚集于中枢神经系统，而真正的原发部位却不清楚，此学说可以解释颅内多发淋巴癌。

中枢神经系统淋巴癌的发病机制

淋巴癌可发生在中枢神经系统的任何部位，但大多数发生在幕上，大约50%的淋巴癌发生在大脑半球，后颅窝占10%～30%，幕上、下同时受累占18%，病变好发于基底神经节、胼胝体、脑室周围白质和小脑蚓部，软脑膜、脉络丛和透明隔也常受累。脑内淋巴癌可为局灶性占位病变或弥散性浸润生长，肿瘤绝无包膜。局灶性占位可多发，常位于脑室旁，为实体性病变，边界不清，周围水肿明显，质地可软、可硬，血运丰富，灰白色或紫红色，很少出血、坏死囊变。弥散性生长的肿瘤大体观可正常，可有蛛网膜下腔扩张，致使其增厚呈灰白色，其属于B细胞型淋巴癌，以小细胞型和大细胞型者多见。

镜下显示弥散性的肿瘤细胞浸润，远超出大体边界，细胞致密，胞质少，多呈圆形或卵圆形，细胞核明显，变长或扭曲，染色质多而分散，核分裂现象多见，有时瘤细胞呈套袖状沿血管周围分布，有时也可见肿瘤周围脑组织内呈巢灶状分布的肿瘤细胞，甚至远离肿瘤的脑组织内也可见到散在或簇状分布的肿瘤细胞，这可能构成肿瘤多中心性或复发的基础，肿瘤血运丰富，多属中等以下之小血管。软脑膜受累在尸检中发生率约为12%。

了解了中枢神经系统淋巴癌的发病原因，下面再来看看中枢神经系统淋巴癌该如何去治疗吧，很多患者最为关心的就是怎么治疗自己的疾病了。

中枢神经系统淋巴癌的治疗

1.一般治疗

使用激素和脱水等药物治疗，能在短期内改善症状。约40%的患者接受皮质类固醇(如地塞米松)治疗后可抑制肿瘤生长，甚至使其消退，但疗效不能持久。

2.放射治疗

本病对放射治疗十分敏感，可很快改善临床症状，在病理诊断明确后应首选放射治疗。放疗初期大约90%的患者有反应，但总的疗效仍较差。

3.手术治疗

由于本病的浸润性及多灶性生长的特点，单一手术治疗平均生存期仅为3.3～5个月，但手术可以明确诊断和减低颅内压。一旦手术后病理明确为淋巴癌，应立即放疗。如果已考虑本病，最好避免手术切除，先采用立体定向穿刺活检，以确定诊断。

4.化疗

用于放疗后的复发或与放射治疗联合使用，是淋巴癌综合治疗的重要部分。化疗药物应选用能通过血-脑脊液屏障的药物，常用的化疗药物有甲氨蝶呤(MTX)、环磷酰胺(CTX)、长春新碱(VCR)、多柔比星(阿霉素)等。

常用化疗方案：首选CHOP方案：环磷酰胺750mg/m2，多柔比星50mg/m2，长春新碱1.4mg/m2，静脉给药，泼尼松75mg，每6小时1次，口服。其次为VENP或VEMP方案：长春新碱0.02mg/kg，静脉给药，每周1次;环磷酰胺每天1.0mg/kg，口服，或6-MP每天1.0mg/kg，口服;泼尼松龙每天0.6mg/kg，口服。再次NECU方案：氨基-甲基亚硝基脲2mg/kg，静脉给药，每周1次，连用3周，接用5-Fu10mg/kg，静脉给药，每周5次，泼尼松龙每天0.6mg/kg，口服。可以重复几个疗程，也可多种化疗药物联合使用。除静脉给药外，部分水溶性化疗药物可直接鞘内注射，提高脑脊液药物浓度，常用甲氨蝶呤或阿糖胞苷鞘内注射，以减少药物不良反应。先从颈内动脉或椎动脉注入高渗性物质如25%甘露醇，暂时开放血-脑脊液屏障，再给予化疗药物，可大幅度提高脑实质的药物浓度，尤其是水溶性药物，其脑实质浓度可提高5～40倍。

5.放、化疗的顺序

淋巴癌患者对放、化疗均较敏感，但有作者认为，放、化疗的治疗顺序对患者的预后有重要的影响。Ferreri等报道7例淋巴癌接受放、化疗联合治疗，结果4例先放疗、后化疗的病人中，3例分别存活34个月、42个月、45个月，第4例只存活11个月;另3例先化疗再放疗，生存期均不超过15个月。Univariate也报道表明，先放疗后化疗的病人比接受相反顺序治疗的病人生存期长。

6.推荐的治疗方案

有人对不同的治疗方案及生存时间做比较，发现单纯次全切除的病人平均生存时间为5.5个月，次全切除加放疗为13.5个月，次全切除加化疗为24个月，次全切除加放疗加化疗为38个月。所以淋巴癌最佳治疗方案为手术、放疗、化疗综合治疗。一旦确定诊断后，先行全脑放疗41～50Gy，随后病灶及水肿区局部加量到60Gy左右，再联合用药全身化疗或甲氨蝶呤(MTX)鞘内化疗。

7.复发后的治疗

淋巴癌复发病人预后相当差，最常见病灶原位复发，也有颅内其他部位，甚至全身复发等。病程进展非常迅速，但如果积极治疗也能延长存活，可根据情况再行手术，术后配合放疗或化疗。

中枢神经系统淋巴癌的预后

年龄、一般情况、治疗方法、放疗野及剂量、全身及鞘内化疗和放、化疗的治疗顺序等均为影响预后的因素。有人认为下列几种情况预后相对较好：

①年龄<60岁;<p="">

②治疗前KPS≥70分;

③放疗剂量≥55Gy;

④脑脊液中没有肿瘤细胞。

关于中枢神经系统淋巴癌的介绍就说到这里，很多时候中枢神经系统淋巴癌出现在患者身上却没有能被及时的发现，这样会延误了救治的最佳时机，所以小编希望大家能够认真的了解中枢神经系统淋巴癌，做好预防工作。

（责任编辑：jbwq）