克山病

克山病：克山病目前对其发病的原因还不明确。克山病的命名有来世1935年首先在黑龙江省克山县发现，故以克山病命名。过去本病死亡率较高，新中国成立后积极防治本病，使本病发病率和病死率都有大幅度的下降。在预防、治疗方法和病因研究方面也取得了一些重要进展。目前年发病率已降至0.07/10万以下，发病类型由以急型、亚急型为多，转为以潜在型和慢型为主。大量流行病学、病理解剖学、临床防治及实验室研究结果表明，本病是一种独立的地方性心肌病。

克山病的原因

克山病的病因目前尚不清楚，有关的病因学说多达10余种，根据大量的现场调查和实验分析，多数学说已被淘汰，当前克山病病因研究集中在生物地球化学病因和生物病因两大方面。

1.生物地球化学病因研究认为，病区特定的自然环境与克山病发病有关，环境中化学物质通过水土-食物链作用于人体，因此研究包括两个方面：一为中毒学说（包括钡、水中腐殖酸、亚硝酸盐等），二为饮食中化学物质（硒、镁、钼）缺乏或失衡学说。据调查本病有明显的地区性，病区的土壤、水质和粮食中缺乏某些人体需要的微量元素如硒、钼、镁等或有关的营养物质，从而干扰了心肌代谢，引起心肌或损伤而罹病。中国科学院克山病防治组进行了病区和非病区内外环境中硒的测定，发现病区的水和粮食中硒含量明显降低，病区人群的血硒和头发硒含量亦低。并调查，从水土含硒量低的病区到相邻的水土含硒较高地区，发现其粮食中硒的含量升高，本病亦减少。

多年来研究发现缺硒可使一些动物发生心肌病变，并致细胞免疫及机体免疫功能下降，表现为抗体生成减少，对抗原反应降低，吞噬能力下降。适量的硒对缺硒造成的心肌损害有明显保护作用及抗氧化能力。且可改善机体抗感染的能力。硒又是谷胱甘肽过氧化物酶（gsh-px）的一个组成成份，该酶的主要作用是还原脂质过氧化物，清除氧自由基从而保护了细胞膜的完整性，低硒可使gsh-px活性降低，造成心肌膜系统损伤。近年研究尚发现维生素e可保护此酶活力，提示除低硒外亚硝酸盐过多及维生素e缺乏可能参与了克山病发病环节。硒缺乏实验动物的心肌标本作电镜和细胞化学检查（细胞色素氧化酶、酸性磷酸酶和ca2+atp酶），显示心肌膜呈不同程度损伤；心肌氧化磷酸化障碍，氧利用低，atp合成减少。细胞器内atp依存在钙的调节运转异常，导致细胞器和收缩成分一系列改变。

近年有研究报告，低镁（红细胞及血浆中镁含量显着降低），亦可能是本病病因之一，并提出镁治疗本病及其心律失常之必要性。

2.生物病因研究认为单纯低硒等因素不能完全解释克山病的流行规律，有些特点却符合生物因子感染特征，如从克山病心肌组织中可分离到多株病毒，其中有柯萨奇b组病毒。血清学研究结果也表明约有1/3的急型和67.9%的亚急型克山病患者双份血清柯萨奇b组病毒中的抗体呈4倍增高，用分离到的柯萨奇b组病毒接种低硒乳鼠导致的心肌病变，损伤程度和病变检出率也显着高于正常硒组。病毒对心肌的损伤除病毒的直接溶细胞作用外，并可诱发细胞毒性t细胞、b细胞、t辅助细胞增生旺盛，所以生物病因研究认为克山病的发病可能以低硒为基本因素，部分病例在有柯萨奇b组病毒感染时即可发病，而且由此引发的自身免疫反应又进一步加重了心肌损害。

克山病的症状

一、临床症状根据心功能状态，临床上将克山病分为急型、亚急型、慢型和潜在型。前三者为心功能失代偿型，后者为代偿型。急型表现为急性心功能不全，常合并心源性休克和严重心律失常。亚急型主要发生在儿童，以全身水肿和充血性心力衰竭为主。慢型主要表现为慢性充血性心力衰竭，可逐渐发生，也可由急型或亚急型过渡而来。潜在型心功能良好，多无自觉症状，偶有心律失常和心电图改变。

1.急型本型多在冬季发病，发病急骤，变化迅速，常在寒冷、过劳、感冒、精神刺激、暴饮暴食或妇女分娩等心脏负荷加重的诱因作用下发病。最常见的表现为心源性休克，约占急型重症克山病的75%。病人常以恶心、剧烈呕吐、头晕为主要症状，也常有以头昏、上腹不适、胸闷、心悸、呼吸困难为主诉。重症者可在几小时内死亡。体检67%～82%病人有心脏扩大，可有奔马律、肺部啰音、肝大、水肿及休克等临床表现。此型常合并严重心律失常，表现为多源和多发性室性期前收缩、室性心动过速及各种不同程度的房室传导阻滞，20%可出现阿-斯综合征。少数（<5%）可表现为肺淤血所致的急性左心功能不全或肺水肿。心源性休克、心律失常及肺水肿常合并存在。若急型病人肝大和水肿等体征3个月以上不消退者，提示由急型转为慢型。

2.亚急型多发生在断奶后及学龄前儿童（2～5岁），夏、秋季多发。发病缓慢，常以全身水肿、精神萎靡、食欲不振、面色灰暗为主要症状，常在症状出现后1周左右发生慢性心功能不全，少数可发生心源性休克。体检可见颜面及全身水肿，心脏扩大，心率增快，常有奔马律和淤血性肝大。若发病3个月后病情仍未能缓解即转为慢型。

3.慢型发病缓慢，可从无症状阶段逐渐发病，亦可由其他型过渡而来。主要为慢性充血性心力衰竭的临床表现，可有心悸、呼吸困难、水肿、肝脏淤血、心界扩大、第一心音减弱、奔马律及各种心律失常，尤以室性期前收缩及心房颤动为多，可有相对性二尖瓣及三尖瓣关闭不全的杂音，亦可出现胸腔积液、腹水和心包积液以及相应的症状和体征。还可发生慢性心功能不全的并发症，如肺梗死等。此外，由于心脏附壁血栓脱落，可发生脑、肾、脾、肠系膜等处栓塞。