红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的病理生理

时间 : 2015-12-11 14:58:56 来源：放心医苑网

[摘要]

bsp; 本病发生溶血的机制尚未完全明了，目前认为服用氧化性药物（如伯氨喹啉）诱发溶血的机制为：g—6—pd是红细胞葡萄糖磷酸戊糖旁路代谢中所必需的脱氢酶，它使6—磷酸葡萄糖释出h＋，从而使辅酶ⅱ（nadp）还原成还原

本病发生溶血的机制尚未完全明了，目前认为服用氧化性药物（如伯氨喹啉）诱发溶血的机制为：g—6—pd是红细胞葡萄糖磷酸戊糖旁路代谢中所必需的脱氢酶，它使6—磷酸葡萄糖释出h＋，从而使辅酶ⅱ（nadp）还原成还原型辅酶ⅱ（nadph），nagph是红细胞内抗氧化的重要物质，它能使红细胞细胞内的氧化型谷膀甘肽（gssg）还原成还原新谷胱甘肽（gsh）和维持过氧化氢酶（catalase，cat）的活性。cat是过氧化氢（h2o2）换云成水的还原酶。gsh的主要作用是：①保护红细胞内含硫清基（－sh）的血红蛋白、酶蛋白和膜蛋白的完整性，避免h2o2对含－sh基物质的氧化，②与谷胱甘肽过氧化氢（gshpx）共使h2o2还原成水，g—6—pd缺乏时，nadph生成不足，cat和gsh减少。因此，当机体受到氧化物侵害时氧化作用产生的h2o2不能被及时还原成水，过多的h2o2作用于含－sh基的血红蛋白、膜蛋白和酶蛋白致血红蛋白和膜蛋白均发生氧化损伤。血红蛋白氧化成高铁血红蛋白和变形珠蛋白小体（heinzbody）的生成，红细胞膜的过氧损伤则致膜脂质和膜蛋巯基的氧化，上述作用最终造成会细胞的氧化损伤和溶血。溶血过程呈自限性，因新生的红细胞g—6—pd活性较高，对氧化剂药物有较强的“抵抗性”，当衰老红细胞酶活性过低而被破坏后，新生红细胞即代偿性增加，故不再发生溶血，蚕豆诱发溶血的机理未明，蚕豆浸液中含有多巴、多巴胺、蚕豆嘧啶类、异脲咪等类似氧化剂物质，可能与蚕豆病的发病有关，但很多g—6—pd缺乏者在进食蚕豆后并不一定发病，故认为还有其他因素参与，尚有待进一步研究。

（责任编辑：jbwq）

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关键词: 红细胞缺乏症蚕豆症遗传血液病红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的病理生理

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