再生障碍性贫血的标准是什么？

再生障碍性贫血是一种综合症，其发病原因主要是指原发性骨髓造血功能衰竭。根据临床发病情况可分为急性再障和慢性再障。各个年龄层次均有发病。其中以青壮年居多。年发病率为0.72/10万,其中急性再障为0.11/10万,慢性再障为0.60/10万。急性再障自然病程多于1年内死亡；慢性再障经中西医结合治疗多能长期存活。

(一)临床表现

本病的主要临床表现为进行性贫血、皮肤黏膜及内脏出血、反复感染性发热。

1．急性再障：起病急，进展迅速。常以出血及感染为主要表现，贫血为进行性发展。除皮肤黏膜广泛严重出血外，内脏出血常见，主要为消化道、泌尿道、眼底及颅内出血。感染常表现为高热，以口腔感染、肛周感染、肺炎及败血症为多见。

2．慢性再障：起病及进展均缓慢。以贫血为首起和主要表现，出血发生率不高且较轻，多限于皮肤黏膜，青年女性可有不同程度的子宫出血；病程中可并发轻度感染，但容易得到有效控制。

(二)实验室检查

1．血象：呈全血细胞减少，发病早期可有一系列或二系列减少。贫血呈正色素、正细胞型。网织红细胞显著减少，急性型常<1%,少数慢性型可轻度升高,但绝对值几乎都减少。

2．骨髓象：骨髓增生不良，以急性型为显著，多数慢性型增生低下。巨核细胞减少，成熟淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞及网状细胞等非造血细胞相对增多。

3．骨髓活检：正常人骨髓造血组织与脂肪组织的比例平均为1:1,若其比例在2:3以下，非造血细胞增多并分布于间质组织中，巨核细胞数减少,则提示造血功能低下。不典型再障诊断有困难时可做骨髓活检。

4．核素99mtcs或111incl3骨髓扫描可估计造血骨髓量及其分布；血清铁增高,59fe半衰期延长；抗碱血红蛋白大多数升高；成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高。

(三)诊断标准

1．全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。

2．一般无肝脾肿大。

3．骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少),骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者应做骨髓活检等检查)。

4．除外能引起全血细胞减少的其他疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。

5．一般抗贫血药物治疗无效。

确诊为再障后应进一步明确是急性再障或是慢性再障。

急性再障(重型再障ⅰ型)的诊断标准:

1．临床：同临床表现所述。

2．血象：除血红蛋白下降较快外，须具备下列中之二项：

(1)网织红细胞<1%,绝对值<15×109/l。

(2)中性粒细胞绝对值<0.5×109/l。

(3)血小板<20×109/l。

3．骨髓象：

(1)多部位增生低下，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多。如增生活跃须有淋巴细胞增多。

(2)骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。

慢性再障诊断标准：

1．临床：同临床表现所述。

2．血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。

3．骨髓象：

(1)三系或二项减少，至少一个部位增生不良，如增生良好，红系中常有晚幼红(碳核红)比例增多,巨核细胞明显减少。

(2)骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。