自身免疫性溶血性贫血概述

时间 : 2015-12-11 14:57:37 来源：放心医苑网

[摘要]

自身免疫性溶血性贫血（autoimmunehemolyticanemia）是由于产生了抗自身红细胞的抗体，而使自身红细胞破坏产生的溶血。是溶血性贫血中最常见的类型。当人的免疫监视功能异常和红细胞的抗原性发生变化或外来感染如支原体与红细胞有相

自身免疫性溶血性贫血（autoimmunehemolyticanemia）是由于产生了抗自身红细胞的抗体，而使自身红细胞破坏产生的溶血。是溶血性贫血中最常见的类型。当人的免疫监视功能异常和红细胞的抗原性发生变化或外来感染如支原体与红细胞有相同的抗原性时，则会产生自身抗体。

根据抗体作用的最适温度，本病分为两类：①温抗体型；②冷抗体型。

本病由于免疫功能紊乱所产生自身抗体，结合在红细胞表面或游离在血清中，使红细胞致敏，或激活补体，红细胞过早破坏而发生溶血性贫血。

【诊断】

（一）病史及症状

⑴病史提问：注意：①有无黄疸、输血史；②是否有疼痛性手足发绀；③是否患有淋巴系统肿瘤、骨髓瘤、胃腺癌、自身免疫性疾病（系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等）支原体、病毒感染及梅毒等疾病。④是否应用青霉素、奎尼丁、奎宁、甲基多巴等药物。

⑵临床症状：头昏、乏力、气短、心悸；寒战、发热、腰痛、胸闷（急性溶血）。

（二）体检发现：贫血外貌、皮肤、巩膜黄染、脾轻度肿大，部分病人有手足发绀（冷抗体型）。

（三）辅助检查血象：血红蛋白减少，呈正细胞正色素性贫血；白细胞、血小板正常；网织红细胞增高，小球形红细胞增多，可见幼红细胞。骨髓象：增生活跃，以幼红细胞增生明显。粒系、巨核细胞系正常。血间接疸红素增高，血清结合珠蛋白减少或消失，血浆游离血红蛋白增高。尿含铁血黄素阴性。直接抗人球蛋白试验阳性，间接抗人球蛋白试验阳性或阴性（温抗体型自身免疫溶血性贫血）。冷凝集素试验阳性（冷凝集素综合征）。冷热溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性（阵发性冷性血红蛋白尿症）。

（四）鉴别诊断1.遗传性球形红细胞增多症：有家族史；外周血小球形红细胞>10％；红细胞渗透脆性试验阳性；自溶试验：溶血>5％。2.阵发性睡眠性血红蛋白尿症：酸溶血试验、蛇毒因子溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性。3.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症：高铁血红蛋白还原试验阳性；荧光斑点试验、硝基四氮唑篮纸片法：g6pd活性减低。

【治疗】

（一）温抗体型自身免疫溶血性贫血，病因明确者，应积极治疗原发病。

（二）冷抗体型自身免疫性溶血性贫血，寻找潜在疾病，治疗原发病。避免寒冷刺激，注意保暖。免疫抑制剂：对保暖及支持治疗无效病人可应用，苯丁酸氮芥：2～4mg/d，疗程3～6个月；或环磷酰胺：100～150mg/d,疗程>3个月。

【预防常识】

自身免疫性溶血性贫血为人体内免疫功能发生紊乱，产生针对自身红细胞的破坏因素（补体、抗体），从而导致机体内红细胞过早加速破坏，从而临床上出现贫血症状。本病的临床表现无特异性，诊断主要依靠实验室检查，由于本病大多继发于其他疾病，故明确诊断后应继续寻找有无原发疾病如肿瘤，结缔组织疾病等，才能达到治标治本的目的，才能使疾病真正得到治愈。治疗期间应遵嘱定时服药，特别长期服用激素的患者不可随意自行停药或减量，否则会引起疾病加重及出现严重并发症。

（责任编辑：jbwq）