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艾森曼格综合征概述

时间 : 2015-12-09 17:04:13 来源:放心医苑网

[摘要]

艾森曼格综合征(eisenmenge“ssyndrome)多是先天性心脏病发展的后果。如先天性室间隔缺损持续存在,进行性肺动脉高压发展至器质性肺动脉阻塞性病变,由原来的左向右分流,变成右向左分流,从无青紫变为有青紫的过程。心房间隔缺损、动脉

艾森曼格综合征(eisenmenge“ssyndrome)多是先天性心脏病发展的后果。如先天性室间隔缺损持续存在,进行性肺动脉高压发展至器质性肺动脉阻塞性病变,由原来的左向右分流,变成右向左分流,从无青紫变为有青紫的过程。心房间隔缺损动脉导管未闭等都可有类似的临床表现,亦可以归入本综合征的范畴。因此本综合征可以称为肺动脉高压性右至左分流综合征。

病因最常见的病因是左向右分流型先天性心脏血管畸形,以心室间隔缺损最多,且发生的最早。其次为动脉导管未闭、心房间隔缺损。

病理改变原有的心室间隔缺损、心房间隔缺损、主动脉-肺动脉间隔缺损或未闭的动脉导管均颇大,右心房和右心室增大,肺动脉总干和主要分支扩大,而肺小动脉可有闭塞性病变。

病理生理本综合征原有的左至右分流流量均颇大,及至肺动脉压逐渐增高,开始为功能性改变,血流动力学发生变化,右心室和右心房压也逐渐增高,达到一定程度时,肺动脉发生器质性狭窄或闭塞,就使原来的左至右分流转变为右至左分流而出现紫绀。此种情况发生在心室间隔缺损时多在20岁以后,发生在动脉导管未闭时也多在青年期后。

(责任编辑:jbwq)

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