扩张型心肌病的治疗方案

由于本病原因未明，除心脏移植术外，尚无彻底的治疗方法。治疗目标是有效控制心力衰竭和心律失常，缓解免疫介导的心肌损害，提高病人的生活质量和生存率。

1.心力衰竭的治疗限制体力活动，低盐饮食，多数病人可用洋地黄制剂，但易发生洋地黄中毒，用量宜小，地高辛常用量为0.125mg/d。根据患者的血流动力学状态可酌情使用利尿药和血管扩张药。几乎所有病人均可使用血管紧张素转换酶抑制药(acei)，acei不仅能改善心力衰竭的血流动力学异常，还能阻断心力衰竭时神经内分泌系统的异常激活，抑制心肌重塑，从而改善预后。近年来acei类药物进展很快，常用药有卡托普利12.5～25mg/d，依那普利2.5～10mg/d。

2.心肌保护

(1)β-受体阻滞药：dcm患者血清抗β1-肾上腺能受体抗体具有β受体激动剂样活性，抗β1-受体抗体可能通过受体门控途径，引起细胞内钙超负荷，导致心肌细胞损害，而β受体阻滞药可阻断上述效应。此外，β受体阻滞药可显著降低dcm患者血清tnfα、il-10和stnfr水平，提示β受体阻滞药具有免疫调节作用。长期应用β受体阻滞药治疗扩张型心肌病可以预防患者病情恶化、改善临床症状和左心室功能，减少死亡，改善预后。由于dcm患者血清中存在抗β1受体抗体，其介导的心肌损害发生在疾病的早期，因此对于早期dcm患者应用β受体阻滞药将会得到更好的疗效。常用药物有美托洛尔、比索洛尔、卡维地洛等，应用时应从小剂量开始，无不良反应再逐渐加大剂量，如美托洛尔6.25mg，2次/d，逐渐增加至12.5～50mg，2次/d；比索洛尔1.25mg/d，逐渐增加至5～10mg/d；卡维地洛起始量为3.125mg，2次/d，逐渐增加至25～50mg，2次/d。

(2)钙拮抗药：dcm患者血清中存在的抗adp/atp载体抗体通过增加心肌细胞膜钙电流和胞浆游离钙浓度，引起心肌细胞损伤，应用钙拮抗药可以防止该效应的发生。1996年figulla等报道地尔硫治疗扩张型心肌病多中心试验(diltiazemindilatedcardiomyopathy，didi)的结果，显示在心力衰竭治疗的基础上加用地尔硫治疗能明显改善扩张型心肌病患者的心脏指数和运动耐量。地尔硫dcm干预研究(interventionstudyofdiltiazemindilatedcardiomyopathy，isddc)显示地尔硫能改善早期dcm患者左室舒张末期内径和射血分数，显著改善心功能。预后分析显示，因心衰加重需要住院治疗者减少，死亡率降低。isddc试验证明，地尔硫治疗dcm安全有效，适合于dcm的早期治疗，其主要药理机制被认为是干预抗体免疫介导的心肌损害，保护心肌。晚近，临床随机双盲praise试验提示新的钙拮抗药氨氯地平(amlodipine)能延长dcm患者的存活率，对严重心衰患者不增加心血管发病率和病死率。动物实验显示氨氯地平可引起剂量依赖性氮化物产生的增加，同时也增加大冠状动脉和主动脉内氮化物的产生，后者反映一氧化氮(no)的合成增加；局部血管释放no可使血管扩张。亦有学者认为氨氯地平治疗心衰的机制可能是由于该药能降低il-6等细胞因子所致，尤其适于dcm早期治疗。

(3)免疫吸附疗法：由于约70%dcm患者血清中可检出抗β1受体抗体，体外研究显示该抗体可介导β1受体的慢性刺激，导致心肌持续损害和病情进展。国外报道，应用免疫球蛋白吸附法清除dcm患者血液中igg、igm、iga、ige和抗β1受体抗体，同时进行纠正心衰的基本治疗，经过1年随访，dcm患者左心室射血分数、左心室舒张期末内径和心功能均得到明显改善。

(4)免疫球蛋白：免疫球蛋白通过调节炎症因子与抗炎因子之间的平衡，产生良好的抗炎效应，改善患者心功能。有研究表明，给新近诊断的扩张型心肌病(出现症状时间在6个月内)静脉注射免疫球蛋白2g/kg，6个月和12个月后lvef增加。

3.防止血栓形成和栓塞并发症对于合并房颤的患者，除有禁忌证外，可考虑加用抗凝剂或小剂量溶栓剂(如尿激酶、链激酶、阿替普酶等)治疗。华法林、阿司匹林、噻氯匹定(抵克立得)、低分子肝素含化片等长期应用有防止血栓形成的作用。房颤病人如需行电复律必须行食管超声检查，在排除心脏内血栓或者有效抗凝治疗至少4周后，才能进行电复律。

4.抗心律失常治疗当发生有症状性心律失常或导致血流动力学恶化的室性期前收缩频繁发作时应积极给予抗心律失常药物，如胺碘酮、普罗帕酮等。

5.中药黄芪具有免疫调节作用，可用于本病治疗。

6.其他

(1)甲状腺素：有研究报道，成人dcm患者大多伴有亚临床型甲状腺病变，经用甲状腺粉(100μg/d)后，可见左室射血分数增加，左室心肌变力效应得以改善，静息状态外周阻力降低和心排出量增加。甲状腺粉还可增加β受体密度，从而改善dcm患者伴随的β受体下调。目前，甲状腺粉尚处于临床试用阶段，需进一步研究及临床验证。

(2)生长激素：生长激素(gh)不仅参与人体生长的调节过程，而且还可参与心脏的发育和心肌增厚的调节。gh缺乏可减少左室心肌重量、减低左室射血分数；慢性gh缺乏可引起扩张型心肌病，甚至出现心力衰竭。研究显示dcm患者左室心肌重量改变与血浆igf浓度改变相关。基于gh用于gh缺乏患者能增加左室心肌重量，改善心功能，提示gh可用于dcm的治疗。gh用于治疗dcm目前亦处于临床试用阶段，疗效有待观察。

7.介入治疗

(1)双心室同步起搏：近几年，双心室同步起搏用于顽固性心力衰竭的治疗已取得令人振奋的结果。虽然双心室同步起搏对心力衰竭原发病因及心肌病变不起作用(如心肌缺血及心肌劳损)，但可纠正心功能异常。双心室同步起搏可恢复双心室电及机械活动的同步化，使qrs波明显变窄，心室间机械延迟缩短，心室充盈时间明显增加，减少二尖瓣反流，使ⅲ级～ⅳ级心力衰竭患者的心功能得到不同程度的改善，心脏缩小，从而达到改善预后，延长生存时间的目的。

(2)心脏自动转复-除颤器(aicd)：对从心脏停搏恢复的所有病人、伴有反复性室性心动过速引起休克或心衰恶化，而且不能被抗心律失常药物治疗控制的病人，皆应植入aicd。对伴顽固性阵发性室性心动过速、心室颤动的dcm患者安置aicd能自动中止突发的室性心动过速和心室颤动，明显延长患者寿命，但不能终止病情的发展。

(3)射频消融：对伴慢性心房扑动的患者，主张施行射频消融术。临床研究发现，随着心房扑动的消失，心脏功能可得到明显改善。

8.外科治疗进展

(1)左室减容手术：左室减容手术由batista等首先报道，他们将dcm患者扩大的左心室游离壁纵向部分切除。结果发现术后患者左室容积减小，心功能得以改善。左室减容术基于dcm患者左室扩大、松弛，而减容手术后左室腔减小，更趋于椭圆形，左室壁局部应力减小，心室肌僵硬度减低，减少左室后负荷(如收缩期室壁应力)，进一步减少心室耗氧量，改善左室泵功能。