真性红细胞增多症怎样进行有效治疗

时间 : 2015-12-09 16:11:58 来源：放心医苑网

[摘要]

1.真性红细胞增多症是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞血小板增多的慢性骨髓增生性疾病，总血容量绝对增多，血液粘稠。　　2.发病机制：一种多能干细胞疾病根据干细胞增殖分化理论，干细胞的异常可直接导致各系造血细胞的异常。由于pv在外周血表现

1.真性红细胞增多症是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞血小板增多的慢性骨髓增生性疾病，总血容量绝对增多，血液粘稠。

2.发病机制：一种多能干细胞疾病根据干细胞增殖分化理论，干细胞的异常可直接导致各系造血细胞的异常。由于pv在外周血表现为全血细胞增多，在骨髓组织学上表现为三系细胞增生，故在50年代人们就推测pv为干细胞疾患。

3.临床表现皮肤红紫、头昏、头晕头痛、高血压、肝脾肿大严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等

4.处理原则：由于马利兰、32p治疗有致白血病高风险，因此应首先选用静脉放血+小剂量阿司匹林（40mg／d），但有出血病史或血小板显着增高（≥1000x109/l）及获得性vwd者禁用，维持hct低于45％；如果患者出现栓塞或出血、全身症状、难治性严重皮肤瘙痒、疼痛性脾肿大，则改用rh-ifn-a，300万u，每周3次；当患者hct控制不理想或不能耐受干扰素，开始用羟基脲治疗，30mg／kg，口服，1周后改为5～20nw/kg，如果hct仍大于47％，则辅助以静脉放血，如果hct仍控制不理想，则改用马利兰，4～6mg／d，连用4～8周，待血小板低于300x109/l几或血细胞计数正常后停药，而病人复发后可再次重复该方案；用马利兰治疗的患者如出现持续性血小板增高并反复出现血栓，脾区疼痛，则可改用32p，最后选择脾切除+持续系统给药治疗。进行中西医结合治疗，在中药稳定病情的基础上进一步治疗。

（责任编辑：jbwq）

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