真性红细胞增多症的新挑战

时间 : 2015-12-09 16:11:58 来源：放心医苑网

[摘要]

真性红细胞增多症(polycythemiavela，pv)是一种以红细胞、粒细胞和巨核细胞不受控制的增殖为特征的造血干细胞疾病。其临床特征是红细胞增多、中性粒细胞增多、血小板增多和脾肿大，至病程晚期常发展为进行性骨髓纤维化、贫血和不断进展的

真性红细胞增多症(polycythemiavela，pv)是一种以红细胞、粒细胞和巨核细胞不受控制的增殖为特征的造血干细胞疾病。其临床特征是红细胞增多、中性粒细胞增多、血小板增多和脾肿大，至病程晚期常发展为进行性骨髓纤维化、贫血和不断进展的脾肿大等与特发性骨髓纤维化相似的综合征。

1.首发症状

pv常常为隐袭性起病，主要见于60~70岁人群，首发症状有头痛、多血质、瘙痒、血栓形成和胃肠道出血，但部分患者是在常规检查时发现血细胞计数异常而确诊，约30%的患者有临床症状，依次为头痛、乏力、瘙痒、头晕和盗汗。

2.栓塞和出血

在起病的头10年中，约40%~60%的患者可出现栓塞并发症，且在此阶段，每年发病率均等，严重的栓塞并发症有脑血管意外、心肌梗死、深部静脉栓塞(如肝静脉栓塞)以及肺栓塞，约1/4的患者有出血和淤斑，但常不严重。有的患者发生下肢动脉栓塞出现肢端坏疽，最终只能截肢治疗以“丢卒保车”。

3.皮肤

约40%的患者有皮肤瘙痒，用热水洗澡常可使之加重，有些患者可因严重的皮肤瘙痒而影响其生活质量，原因不明，可能与皮肤中肥大细胞数量增多和组胺水平增高有关。

4.肠道

门静脉高压和食道静脉曲张较常见，pv患者消化性溃疡比正常人群高5倍。

5.心血管

心血管症状包括心绞痛、心肌梗死和充血性心力衰。

6.神经系统

神经系统症状如头晕非常常见迫亦有报道。

7.其他

由于核酸转运增多从而导致骨髓细胞高度增殖，常可使血尿酸浓度增高，因此痛风亦较常见。sweat综合征亦有数例报道。手术中或术后75%以上的病情未获控制的pv患者可出现出血和栓塞合并症。

（责任编辑：jbwq）

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