法洛四联症简介

时间 : 2015-12-09 16:09:58 来源：放心医苑网

[摘要]

法洛四联症是临床上最常见的发绀型先天性心脏病。占先天性心脏病的10％～15％，在发绀型先天性心脏病中占首位，约50％～90％。　　法洛四联症是一种有以下四种特征性病理解剖：①肺动脉狭窄、②高位室间隔缺损、③主动脉骑跨、④右心室肥厚所组成的心

法洛四联症是临床上最常见的发绀型先天性心脏病。占先天性心脏病的10％～15％，在发绀型先天性心脏病中占首位，约50％～90％。

法洛四联症是一种有以下四种特征性病理解剖：①肺动脉狭窄、②高位室间隔缺损、③主动脉骑跨、④右心室肥厚所组成的心脏畸形。由于法洛四联症的室间隔缺损巨大和肺动脉狭窄相当严重，而导致左、右两心室收缩压高峰相等。

【诊断】

1、症状：

(1)、发绀：是法洛四联症的主要症状。大多数患儿在生后3～6个月出现，也有在儿童和成人时期才出现者。发绀在运动和哭闹时加重，静息时减轻。

(2)、呼吸困难和活动耐力降低。

(3)、蹲踞：是法洛四联症的特征性姿态，在儿童多见。其机制是蹲踞时使体循环血管阻力和静脉回流增加，从而使右向左分流减少，肺部血流增加，改善缺氧、呼吸困难及发绀。

(4)、缺氧性发作：在婴幼儿及儿童时期多见。患儿在哭闹或有其他因素使体循环阻力增加时，可使动脉血氧严重降低，导致缺氧性昏厥，发绀加重。

2、体征：

(1)、生长发育缓慢：主要发生在严重肺动脉狭窄的病例。

(2)、杵状指(趾)：多发生于发绀出现后数月至2年，逐渐加重，其严重程度与缺氧有关，也表明肺动脉狭窄和主动脉骑跨的严重程度。

(3)、心脏体征：①右室流出道梗阻产生的收缩期杂音在胸骨左缘第3～4肋间最响，呈喷射性。杂音的高低与肺动脉的狭窄程度有关，狭窄愈重，杂音愈低愈短。②肺动脉瓣第2音减弱甚至消失，系因肺动脉狭窄，肺部血流减少所致。

3、实验室检查

红细胞计数、血红蛋白和血细胞比容均升高，并与发绀程度成比例。

4、心电图检查：均显示电轴右偏，右心室肥大，部分伴有不完全性右束支传导阻滞。法洛四联症心电图的特点在于，经历多年后右心室肥厚无进展。

5、x线检查：有两个特点：①肺纹理细小，肺动脉段凹陷。②右心室肥厚，心尖上翘，心脏呈“靴形”。

6、超声心动图：

(1)、m型超声心动图检查发现主动脉增宽，主动脉前壁和室间隔的连续性中断及主动脉骑跨。

(2)、b型超声检查可显示室间隔缺损的大小、位置，主动脉骑跨的程度，主、肺动脉的直径，右室流出道的狭窄程度及右室室壁的厚度。

(3)、多普勒检查可测量肺动脉的反流程度及跨右室流出道的压差。

7、心导管检查及心血管造影，通过检查应了解以下情况：

①右室流出道梗阻的程度和部位。

②肺动脉主干及左、右肺动脉的发育情况、直径，是否有一侧肺动脉缺如。

③室间隔缺损的位置、大小及数目。

④主动脉骑跨的程度和主动脉瓣与二尖瓣是否相连。

⑤是否合并有动脉导管未闭、房间隔缺损等心脏畸形。

⑥冠状动脉的分支、走行及起源情况。

【治疗】

手术治疗是法洛四联症患者缓解症状和治愈的惟一方法。手术方法有姑息性手术(分流术)和根治术两类。

（责任编辑：jbwq）

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