限制性心肌病的认识

时间 : 2015-12-09 14:46:12 来源：放心医苑网

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[摘要]

特征是心室的舒张充盈受阻。病因本病为特发性。病理心脏间质纤维化增生；心内膜纤维增生肥厚；心室内膜硬化，扩张受限。临床表现【症状】由嗜酸细胞增多症引起的心肌纤维化的男性多发（男女比为3：1）大多

主要特征是心室的舒张充盈受阻。

病因

本病为特发性。

病理

心脏间质纤维化增生；心内膜纤维增生肥厚；心室内膜硬化，扩张受限。临床表现

【症状】

由嗜酸细胞增多症引起的心肌纤维化的男性多发（男女比为3：1）大多数年龄在15-50岁。据两侧心室被累及的程度，临床上可分为右心室型，左心室型及混合型。以左心室型最常见。在早期纤维化形成前阶段，患者可因无症状或症状轻微而难以识别，随病情进展常可出现倦怠、乏力、劳力性呼吸困难，以后这些症状加重，亦可出现胸痛。其中，左心室型早期可出现左心功能不全表现，如易疲劳，呼吸困难，咳嗽及肺部湿性罗音等。右心室型及混合型常以右心功能不全为主。

【体征】可出现右心衰的体征，如颈静脉怒张和吸气时颈静脉压增高，肝大、腹水、下肢或全身浮肿等，心脏听诊可闻及第三心音奔马律。当二尖瓣或三尖瓣受累时，在心尖区或三尖瓣区出现收缩期返流性杂音，房颤，发生血栓栓塞者亦非少见。此外，血压常偏低，脉压缩小。严重病例偶可发生心脏猝死。

检查

心电图：可见多种心电异常，以心房颤动多见，t波低平或倒置。

诊断

本病的诊断比较困难，患者表现易疲乏、呼吸困难、腹水、周围水肿等类似心包填塞表现，心脏正常或轻度增大，听诊有第三心音或第四心音，或心尖区有轻度收缩期杂音，应考虑本病，如原先有嗜酸细胞增多症病史（发热、咳嗽、心慌、血常规嗜酸细胞增多等），更有助于诊断。结合实验室检查，如心电图示心室肥厚，心房增大，来支传导阻带，超声心动图示心内膜增厚和心尖部闭塞，可成立诊断。

治疗和预后

本病预后较差，只能对症治疗。治疗原则主要包括缓解临床症状，改善心脏舒张功能，纠正心力衰竭；针对原发病的治疗；以及对严重病例进行外科手术。

（责任编辑：jbwq）