治疗地中海贫血

时间 : 2015-12-04 14:23:27 来源：放心医苑网

[摘要]

轻型地贫无需特殊治疗，中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。　　1.一般治疗注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素e。　　2.输血和去铁治疗此法在目前仍是重要治疗方法之一。　　红细胞输注少量输注法仅适用于中间型α和β

轻型地贫无需特殊治疗，中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。

1.一般治疗注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素e。

2.输血和去铁治疗此法在目前仍是重要治疗方法之一。

红细胞输注少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150g/l;然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg，使血红蛋白含量维持在90～105g/l以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁鳌合剂治疗。

3.铁鳌合剂常用去铁胺（deferoxamine），可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10～20单位后进行铁负荷评估，如有铁超负荷（例如sf〉1000μg/l）、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25~50mg/kg，每晚1次连续皮下注射12小时，或加人等渗葡萄糖液中静滴8～12小时；每周5～7天，长期应用，或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素c与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用，剂量为200rng/日。

4.脾切除脾切除对血红查白h病和中间型β地贫的疗效较好，对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱，应在5～6岁以后施行并严格掌握适应证。

5.造血干细胞移植异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法，如有hla相配的造血干细胞供者，；应作为治疗重型β地贫的首选方法。

6.基因活化治疗应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达，以改善β地贫的状，已用于临床的药物有经基脲、5-氮杂胞苷（5～azc）、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等。

（责任编辑：jbwq）