时间 : 2015-12-04 14:19:59 来源:放心医苑网
发表于《新英格兰医学杂志》上的一篇报道认为:血色病患者的纯合子亲属可能患有临床尚未发现的血色病相关疾病。而且据作者称,这种情况在男性亲属比女性更为常见。 盐湖城犹他大学医学院的dr.jamesp.kushner及其同事根据症状、体征或转铁
发表于《新英格兰医学杂志》上的一篇报道认为:血色病患者的纯合子亲属可能患有临床尚未发现的血色病相关疾病。而且据作者称,这种情况在男性亲属比女性更为常见。
盐湖城犹他大学医学院的dr.jamesp.kushner及其同事根据症状、体征或转铁蛋白饱和度的水平诊断了291例血色病病人。通过这些遗传病的先证者,研究人员又依据hla和hfe基因型确诊了214例属于纯合子的病人亲属。
在这些患者亲属中85%的男性和68%的女性有铁负荷过载,而且有38%的男性和10%的女性至少有一种以上的血色病相关疾病。年龄超过40岁的男性中,52%有至少一种血色病相关疾病。而年龄大于50岁的女性为16%。
研究者也发现,与那些家族中先证者无血色病相关疾病的男性亲属相比,有血色病相关疾病的患者其男性亲属发病风险增加。
在这些血色病患者和其亲属中,肝硬化和肝纤维化是最多见的血色病相关病变。这些疾病与血色病高水平的铁蛋白有相关性。
dr.kushner的研究小组称:“这些资料提示家族因素影响了血色病铁负荷的程度,也因此影响了血色病相关病变的发生,这项结果也强调了对血色病患者亲属的进行筛查的重要性。”
(责任编辑:jbwq)
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