血友病怎么治才更好

时间 : 2015-12-04 14:19:59 来源：放心医苑网

[摘要]

血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。在我国，血友病的社会人群发病率为5～10/10万，婴儿发生率约1/5000。典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍，出血不能自发停止；从而在外伤、手术时常出血不止，严重者

血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。在我国，血友病的社会人群发病率为5～10/10万，婴儿发生率约1/5000。典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍，出血不能自发停止；从而在外伤、手术时常出血不止，严重者在较剧烈活动后也可自发性出血。血友病是女性携带导致下一代男性发病，可以进行妊娠后的产前诊断，进行优生优育。

据专家介绍，同种脾脏移植术除了风险大以外，患者体内还不可避免地出现两种类型的排斥反应，还需要长期服用免疫抑制剂，费用极其昂贵。经过移植后，无一例外地出现移植的脾脏存活时间短，并出现不同程度的纤维化、萎缩。而对于提供脾脏的健康人来说，术后增加了发生脾切除后凶险感染的可能性。

冷沉淀物冰冻（-20℃）冷沉淀制剂中，每袋含因子ⅷ的活性平均为100u，可使体内因子ⅷ的血浆浓度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的优点。室温下放置1h，活性丧失50%，冷冻干燥存于-20℃以下可保存25d以上。适用于轻型和中型患者。

因子ⅷ、ⅸ浓缩剂为冻干制品，每单位因子ⅷ、ⅸ活性相当于1ml正常人新鲜血浆内平均的活性。每瓶内含200u，每千克体重注入1u的因子ⅷ，可使体内ⅷ因子的活性升高2%，但注入每1u因子ⅸ仅提高活性0.5%～1%。因子ⅷ及ⅸ在循环中的半衰期短，必须每12h补充1次，以维持较高因子水平，控制出血。

严重的关节或肌肉出血要用夹板进行某种程度的固定以防止有病的肢体变形。各种夹板都可用，而且很多夹板是非常容易制作的。病人必须学会怎样使用夹板和用多长的时间。长时间的使用夹板会引起肌肉萎缩和关节不稳定。

外科治疗：有关节出血者应在替代治疗的同时，进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者，可在补充足量凝血因子的前提下，行关节成型或人工关节置换术。

（责任编辑：jbwq）

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