时间 : 2015-12-04 13:51:24 来源:放心医苑网
结节病(sarcoidosis)是一种多系统多器官受累的肉芽肿性疾病。常侵犯肺、双侧肺门淋巴结,临床上90%以上有肺的改变,其次是皮肤和眼的病变,浅表淋巴结、肝、脾、肾、骨髓、神经系统、心脏等几乎全身每个器官均可受累。本病为一种自限性疾病,
结节病(sarcoidosis)是一种多系统多器官受累的肉芽肿性疾病。常侵犯肺、双侧肺门淋巴结,临床上90%以上有肺的改变,其次是皮肤和眼的病变,浅表淋巴结、肝、脾、肾、骨髓、神经系统、心脏等几乎全身每个器官均可受累。本病为一种自限性疾病,大多预后良好,有自然缓解的趋势。
一、血液检查
活动进展期可有白细胞减少、贫血、血沉增快。约有1/2左右的患者血清球蛋白部分增高,以igg增高者多见,其次是igg、igm增高较少见。血浆白蛋白减少。血钙增高,血清尿酸增加,血清碱性磷酸酶增高。血清血管紧张素转化酶(sace)活性在急性期增加(正常值为17.6-34u/ml),对诊断有参考意义,血清中白介素-2受体(il-2r)和可溶性白介素-2受体(sil-2r)升高,对结节病的诊断有较为重要的意义。也可以a1-抗胰蛋白酶、溶菌酶、?2-微球蛋白(?2-mg)、血清腺苷脱氢酶(ada)、纤维连结蛋白(fn)等升高,在临床上有一定参考意义。
二、结核菌素试验
约2/3结节病人对100u结核菌素的皮肤试验无反应或极弱反应。
三、结节病抗原(kveim)试验
以急性结节病人的淋巴结或脾组织制成1:10生理盐水混悬液体为抗原。取混悬液0.1-0.2ml作皮内注射,10天后注射处出现紫红色丘疹,4-6周后扩散到3-8mm,形成肉芽肿,为阳性反应。切除阳性反应的皮肤作组织诊断,阳性率为75%-85%左右。有2%-5%假阳性反应。因无标准抗原,故应用受限制,近年逐渐被淘汰。
四、活体组织检查
取皮肤病灶、淋巴结、前斜角肌脂肪垫、肌肉等组织作病理检查可助诊断。在不同部位摘取多处组织活检,可提高诊断阳性率。
五、支气管肺泡灌洗液检查
结节病患者支气管肺泡灌洗液(balf)检查在肺泡炎阶段淋巴细胞和多核白细胞明显升高,主要是t淋巴细胞增多,cd4+、cd4+/cd8+比值明显增高。此外b细胞的功能亦明显增强。balf中igg、iga升高,特别是igg1、igg3升高更为突出。有报道若淋巴细胞在整个肺效应细胞中的百分比大于28%时,提示病变活动。
六、经纤维支气管镜肺活检(tblb)
结节病tblb阳性率可达63%-97%,0期阳性率很低,ⅰ期50%以上可获阳性,ⅱ、ⅲ期阳性率较高。
七、x线检查
异常的胸部x线表现常是结节病的首要发现,约有90%以上患者伴有胸片的改变。目前普通x线片对结节病的分期仍未统一。1961年,scandding将结节病分为四期(1-4期),近年又将其分为五期(0,1-4期)。而目前较为常用的仍是siltzbach分期,国内亦采用此分类方法。
0期肺部x线检查阴性,肺部清晰。
ⅰ期两侧肺门和(或)纵隔淋巴结肿大,常伴右气管旁淋巴结肿大,约占51%。
ⅱ期肺门淋巴结肿大,伴肺浸润。肺部病变广泛对称地分布于两侧,呈1-3mm的结节状、点状或絮状阴影。少数病例可分布在一侧肺或某些肺段。病灶可在一年逐渐吸收,或发展成肺间质纤维化,约占25%。
ⅲ期仅见肺部浸润或纤维化,而无肺门淋巴结肿大,约占15%。
以上分期的表现并不说明结节病的发展的顺序规律,ⅲ期不一定从ⅱ期发展而来。
八、胸部计算机体层扫描(ct)
普通x线胸片对结节病诊断的正确率仅有50%,甚至有9.6%胸片正常的人肺活检为结节病。因此,近年来ct已广泛应用于结节病的诊断。能较准确估计结节病的类型、肺间质病变的程度和淋巴结肿大的情况。尤其是高分瓣薄层ct,为肺间质病变的诊断更为精确,其层厚为1-2mm。
九、67镓(67ga)肺扫描检查
肉芽肿活性巨噬细胞摄取67ga明显增加,肺内结节病肉芽肿性病变和肺门淋巴结可被67ga所显示,可协助诊断,但无特异性。
(责任编辑:jbwq)
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