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豪猪状鱼鳞病预后怎样

时间 : 2015-11-17 16:05:35 来源：放心医苑网

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[摘要]

bsp; 豪猪状鱼鳞病是一种常染色体显性遗传病，是表皮松解性角化过度鱼鳞病的一种类型。患儿出生时正常，但在1周内，往往在数小时之间， 突然发生广泛的，四肢屈侧为主的红斑和小的、黄色的、闪闪发光的鳞

豪猪状鱼鳞病是一种常染色体显性遗传病，是表皮松解性角化过度鱼鳞病的一种类型。患儿出生时正常，但在1周内，往往在数小时之间，突然发生广泛的，四肢屈侧为主的红斑和小的、黄色的、闪闪发光的鳞屑和广泛分布的大疱，伴有表皮松解现象，即轻微外擦可出现皮肤糜烂面。随后大疱减少，分布局限，最后可消失，但是至少有20%的病例持续至成人。红斑经几周或几个月开始逍退。从第三个月起在皱折区，如腋窝、腹股沟、肘窝、颈部及手足背出现不规则的角化过度线型、疣样条纹，呈现刺猬刺状突起，如“豪猪”样表现。至儿童期，常伴有松弛大疱，好发于小腿伸侧。随着年龄的增大，症状逐渐改善。本病预后一般良好，到成年后，对健康和生命无影响。但在婴儿期，有时因皮损擦烂可继发感染，严重时伴发败血症而死亡。

（责任编辑：jbwq）

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鱼鳞病疾病

1、常规检查：四肢伸侧或躯干部皮肤是否干燥、粗糙，或伴有菱形或多角形鳞屑；外观是否如鱼鳞状或蛇皮状，皮肤有无皲裂、表皮是否僵硬等。 2、需行皮损 组织病理检查与皮肤科检查即可。 详细

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