结节病

[概述]结节病(sacoidosis)是一种原因未明的多系统肉芽肿性疾病。最常累及的器官有肺，临床上90%以上有肺的改变，其次是皮肤病变和眼的病变，浅表淋巴结、肝、脾、肾、骨髓、神经系统、心脏等几乎全身每个脏器均可受累。此病可呈自限性，大多预后良好，有自然缓解的趋势。但临床上需与其他肉芽肿性疾病如结核病、铍病和一些间质性肺疾病进行鉴别。本病多见于青中年人，20￣40岁占患者总人数55.4%。男女发病率大致相等。[症状体症]1.隐匿发病。发热、盗汗、乏力、消瘦。2.咳嗽，以乾咳为主，可有咳痰、血痰、胸痛、气短、自发性气胸。3.皮疹、关节疼痛、肝脾肿大、浅表淋巴结肿大。4.眼部病变(结膜炎、视网膜炎、白内障、虹膜睫状体炎)。[诊断依据]1.胸部影像学检查示双侧肺门及纵隔淋巴结对称性肿大，伴或不伴有肺内网状、结节状或片状阴影。2.组织学活检证实有非乾酪性坏死性肉芽肿，且抗酸染色阴性。3.血清血管紧张素较化梅sace活性升高。4.血清或balf中白介素－ⅱ受体(il－2)水平增高。5.旧结核菌素(ot)或ppd试验阴性或弱阳性。6.balf中淋巴细胞数〉10%，且cd4^＋/cd8^＋比值>=3。7.高血钙、高尿钙症。8.kveim试验阳性。9.除外结核病或其他肉芽肿性疾病。上述9条中，1、2、8为主要指标，其他为次要指标[治疗原则]1.控制结节病活动。2.保护重要脏器功能。肾上腺皮质激素：目前仍是治疗结节病的首选药物。氯奎：皮肤粘膜结节病特别适用。3.其他：环孢酶素、氨甲喋啶、雷公藤等。[疗效评价]1.治愈：临床症状、体征消失，胸片示双肺病源消失，，sace正常。2.好转：临床症状、体征改善，胸片示双肺病源明显缩小，ace降低。3.未愈：临床症状、体征无改善，胸片示双肺病源无缩小，ace增高。[专家提示]患者首先要增强治疗信心与耐心，本病大多数可通过治疗或自然缓解，但其恢复过程常需数年。要注意保护眼睛、皮肤、关节，以防该部位损害加重；预防呼吸道感染，可减轻肺部的损害。

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