地中海贫血分型不同检查有侧重

时间 : 2015-11-11 11:10:20 来源：放心医苑网

[摘要]

（一）β地中海贫血　　1.重型外周血象呈小细胞低色素性贫血红细胞大小不等，中央浅染区扩大，出现异形靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等；网织红细胞正常或增高。骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃以中、晚幼红细胞占

（一）β地中海贫血

1.重型外周血象呈小细胞低色素性贫血红细胞大小不等，中央浅染区扩大，出现异形靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等；网织红细胞正常或增高。骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃以中、晚幼红细胞占多数，成熟红细胞改变与外周血相同红细胞渗透脆性明显减低。hbf含量明显增高，大多>0.40这是诊断重型β地贫的重要依据。颅骨x线片可见颅骨内外板变薄，板障增宽在骨皮质间出现垂直短发样骨刺。

2.轻型成熟红细胞有轻度形态改变红细胞渗透脆胜正常或减低，血红蛋白电泳显示hba2含量增高（0.035～0.060），这是本型的特点hbf含量正常。

3.中间型实验室检查：外周血象和骨髓象的改变如重型红细胞渗透脆性减低，hbf含量约为0.40～0.80,hba2含量正常或增高。

（二）a地中海贫血

1.静止型红细胞形态正常出生时脐带血中hbbats含量为0.01～0.02，但3个月后即消失。

2.轻型红细胞形态有轻度改变如大小不等、中央浅染、异形等；红纽胞渗透脆性降低；变性珠蛋白小体阳性；hba2和hbf含量正常或稍低患儿脐血hbbats含量为0.034～0.140，于生后6个月时完全消失。

3.中间型外周血象和骨髓象的改变类似重型β地贫；红细胞渗透脆性减低；变性珠蛋白小体阳性；hba2及hbf含量正常出生时血液中含有约0.25hbbats及少量hbh;随年龄增长，hbh逐渐取代hbbats，其含量约为0.024～0.44包涵体生成试验阳性。

4.重型外周血成熟红细胞形态改变如重型β地贫有核红细胞和网织红细胞明显增高。血红蛋白中几乎全是hbbats或同时有少量hbh，无hbahba2和hbf。

（责任编辑：jbwq）