时间 : 2010-02-01 14:37:11 来源：39健康网
神经纤维瘤病为常染色体显性遗传引起的一种由畸变显性基因导致的神经外胚叶异常，本病又叫Vn Recklinghausen病。约10％神经纤维瘤病患者产生恶变，成为神经纤维肉瘤。近半数者智力发育不良，颅内肿瘤及癫痫发作。
神经纤维瘤病为常染色体显性遗传引起的一种由畸变显性基因导致的神经外胚叶异常，本病又叫Vn Recklinghausen病。约10％神经纤维瘤病患者产生恶变，成为神经纤维肉瘤。近半数者智力发育不良，颅内肿瘤及癫痫发作。成年病情发展较快及皮损较大者因恶性变预后不良。
神经纤维瘤病的外科治疗：
1）小结节样多发性神经纤维瘤：用CO2激光治疗或热凝治疗，使瘤体变小，有利于改善皮肤美观。
2）瘤体已明显形成，为了避免长大影响工作和生活，局部单纯性切除。
3）瘤体较大，出现压迫症状，或影响生活和工作，手术部分切除瘤体。
4） 瘤体巨大，专科大夫通过病情分析后认为需要手术的。手术切除主要瘤体，恢复患者活动能力。
5）局部性根治：有的神经纤维瘤有明确的层次，瘤体在深筋骨膜外部，瘤体的外周有明确界限。此瘤体可以整块或分次切除，创面植皮修复。这样可以达到局部治愈。
(实习编辑：HF)
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