巴特综合征

时间 : 2009-12-09 00:44:43 来源：www.huoguan.com

[摘要]

巴特综合征即Bartter综合征，以低血钾性碱中毒，血肾素、醛固酮增高，但血压正常，肾小球旁器增生和肥大为特征。早期表现为多尿、烦渴、便秘、厌食和呕吐，多见于5岁以下小儿，已认为是由离子通道基因

中文名：巴特综合征英文名：Barttersyndrome别　名：Bartter-Gietlman综合征；Bartter综合征；巴特尔综合征；异型继发性醛固酮增多综合征；继发性醛固酮增多综合征；肾小球旁器增生综合征；肾小球旁细胞增生症；肾小管碱中毒；先天性低血钾症；先天性醛固酮增多症；弥漫性肾小球旁细胞增生症；巴特氏综合征；血压正常性醛固酮增多综合征临床表现：

本病临床表现复杂多样，以低血钾症状为主http://www.huoguan.com。胎儿期Bartter综合征表现为间歇性发作的多尿，致孕22～24周出现羊水过多，需反复抽羊水，以阻止早产。儿童型最常见症状为生长延缓（51%）成人型最常见症状为肌乏力（40%），其次为疲劳（21%）、抽搐（26%），较少见症状有轻瘫、感觉异常，嗜盐、醋或酸味腌菜，肾钙化值得注意的是，部分病人（10%小儿，成人37%）无症状，因其他原因就诊时被诊断。曾报告2例本病患者有特殊面容，头大、前额突出、脸呈三角形火罐网。

并发症：

可并发低血钾、直立性低血压

诊断：

本病诊断要点为：1.低钾血症（1.5～2.5mmol/L）。2.高尿钾（＞20mmol/L）。3.代谢性碱中毒（血浆HCO3-＞30mmol/L）4.高肾素血症。5.高醛固酮血症。6.对外源性加压素不敏感7.肾小球旁器增生8.低氯血症（尿氯＞20mmol/L）。9.血压正常。临床上可按图1所示Bartter综合征诊断步骤来逐步确诊该病

鉴别诊断：

1.原发性醛固酮增多症可出现低血钾和高醛固酮血症，但有高血压和低肾素血症，对血管紧张素反应敏感。2.假性醛固酮增多症（IAddle综合征）也呈低血钾性代谢性碱中毒http://www.huoguan.com。3.假性Bartter综合征由于滥用利尿剂，丢失钾和氯化物，出现低钾血症，高肾素血症和高醛固酮血症，但停用上述药物，症状好转。