巴特综合征分类治疗

时间 : 2009-12-09 03:27:41 来源：www.gdjkw.net

[摘要]

寻医问药健康资料　　BS 是可以治疗[de]。药物[de]选择依其类型、发病机制、临床特征[de]不同而有区别。主要措施有: 替代疗法, 如氯化钾、氯化镁; 抗醛固酮类药物, 如螺内酯、氨苯蝶啶;前列腺素酶抑制药, 如吲哚美

　　BS是可以治疗[de]。药物[de]选择依其类型、发病机制、临床特征[de]不同而有区别。主要措施有:替代疗法,如氯化钾、氯化镁;抗醛固酮类药物,如螺内酯、氨苯蝶啶;前列腺素酶抑制药,如吲哚美辛（消炎痛）、阿司匹林、布洛芬;血管紧张素转化酶抑制药,如卡托普利、依那普利等。分述如下。

　　1　经典型巴特综合征[de]治疗

　　主要是针对低钾血症及代谢性碱中毒。治疗措施包括:①替代疗法,补充钾盐,口服氯化钾,剂量个体化;②抗醛固酮类药物,如螺内酯、氨苯蝶啶;③前列腺素酶抑制药,吲哚美辛2～5mg/（kg・d）,乙酰水杨酸100mg/（kg・d）,布洛芬30mg/（kg・d）。儿童对此类药物[de]耐受性及治疗反应都比较好,可纠正低钾,减少尿量。但不能取代氯化钾;④有低镁血症者给予补充镁盐（氯化镁）有助于提升血镁。长期应用吲哚美辛者,若症状反复可考虑调整剂量。

　　2　变异型巴特综合征[de]治疗

　　主要是替代疗法,需终生服用镁剂。多采用氯化镁,可部分纠正低镁血症,以防止出现搐搦,并可补充氯[de]丢失。有时也需给予钾盐及抗醛固酮类药物。

　　3　新生儿型巴特综合征[de]治疗

　　由于此型突出特点为前列腺素水平增高,长期应用吲哚美辛为首选。此类药物可减少尿钙排出,减轻肾钙化;减缓低钾性代谢性碱中毒[de]发生,部分改善尿[de]浓缩功能。吲哚美辛[de]推荐剂量为115～215mg/（kg・d）、3mg/（kg・d）以内较为安全、超过此限就会出现肾毒性,最大剂量不超过5mg/（kg・d）。吲哚美辛可导致早产儿坏死性小肠炎、及降低肾小球滤过率,应注意观察,必要时停药。且应在早产儿出生4～6周以后应用。吲哚美辛小剂量012mg/（kg・d）可维持正常尿量及盐[de]平衡,但对高钙尿及肾钙化无效。对于2～3周以内[de]新生儿型BS患儿,应以静脉补充氯化钠为主,2～3周以后可口服15%氯化钠和氯化钾。剂量个体化,全日量分3～4次口服。应用螺内酯,有利于减少尿钾丢失,但可加重高钙尿症及肾钙化。对于应用吲哚美辛[de]新生儿型BS患者,若疗效欠佳可换用血管紧张素转化酶抑制药,如卡托普利、依那普利疗效较好。卡托普利小儿口服剂量为1mg/（kg・d）,剂量应由小到大渐增,最大为6mg/（kg・d）,分3次空腹时服用。

　　4　假性巴特综合征[de]治疗

　　对于假性BS应积极寻找病因,针对病因采取相应治疗措施,并同时纠正水和电解质紊乱。另外,防治继发感染,保护肾功能也不容忽视。