白塞综合症的病因与治疗

时间 : 2009-12-09 01:06:27 来源：bj.qqyy.com

[摘要]

本病由土耳其皮肤科医师Behcet首次报告，以后世界各地均有发现。本病在日本、朝鲜、中国、中近东（土耳其、伊朗）以及东地中海地区发病率远较西方欧美国家为高。因有此地区分布，故有的学者称本综合症为“丝绸之路病

白塞综合症的病因：

病因尚不清楚。美国学者认为与单纯疱疹病毒感染有关；日本学者认为与链球菌感染有关；我国学者认为可能与结核病有密切关系；也有认为是一种自身免疫性疾病者。

本病实系血管炎病变。血管壁和血管周围以及附近组织中皆可见淋巴细胞及单核细胞浸润。可有血管壁的坏死和血管栓塞。受累的血管可为动脉也可为静脉，可为毛细血管、细小血管（如皮下结节），亦可为大中型血管如肾动脉、肺动脉、主动脉、下肢动静脉、肺静脉、下腔静脉等。上皮细胞破坏，可在口腔、阴部形成溃疡，甚至形成胃肠道溃疡，而出现消化道大出血。

白塞综合症的症状：

1.口腔阿弗他溃疡口腔复发性阿弗他溃疡是本病最常见的首发症状。一般每年至少发作3次，病变常见于颊黏膜、唇、舌、软腭、咽和扁桃体。口腔溃疡可单发或多发，圆形或卵圆形，中央基底部呈乳白色或黄色，周围有边缘较清晰的红晕，疼痛剧烈，于1～2周自行愈合，不留瘢痕。

2.复发性生殖器溃疡发生率为75%，形态与口腔溃疡形似，男性好发于阴囊、阴茎，女性好发于外阴和阴道。阴道溃疡常无症状，仅分泌物增多，外阴溃疡，阴囊、阴茎溃疡常伴疼痛，男性疼痛常明显于女性，一般持续3～15天自愈，残留瘢痕，可反复发作。

3.皮肤病变发生率为56%～98%，皮损表现多样，有结节性红斑、假性及痤疮样毛囊炎、非特异性皮肤过敏（如针刺反应）、复发性闭塞性脉管炎和皮肤溃疡等，其中以结节性红斑最为多见，一般对称性分布于双下肢，红斑高出皮肤，大小0.5～5cm2，边界不清，一般5～20天愈合。针刺反应（Pathergyreaction）对本病具有重要诊断价值，为皮肤血管炎迟发型过敏反应，即在肌肉或静脉穿刺48h后，在针眼部位出现炎性红色丘疹或脓疱样改变，可作为提示本病征象之一。国内报告针刺反应阳性率为62.2%。

第一页1