白塞病

　　白塞病是一种病因不明的血管炎，可累及务系统和脏器的自身免疫性疾病。以复发性口腔溃疡、阴部溃疡和眼色素膜炎为主要表现组成的眼、口、生殖器三联症。多见于年轻人（25―35岁）、男女比为0.77:1，我国发率在北方约方14/（10万），南方似比北方少。

　　1、遗传：患病人群HLAB5及B51基因型较多。

　　2、感染：与结核、单纯疱疹病毒和溶血性链球菌等感染可能有关。

　　3、自身免疫：抗口腔粘膜抗体出现、免疫球蛋白增高及淋巴细胞浸润提示免疫紊乱。

　　主要侵犯小动静脉、微血管为主的全身性血管性。

　　1、口腔溃疡：约95%患者常以此为首发症状，反复发作，疼痛剧烈。

　　2、阴部溃疡：见于75%患者，反复发作次数少，溃疡大而深。

　　3、眼部病变：60…%―80%眼受累，一般出现较晚，可表现为色素膜炎、视网膜炎、巩膜炎、吉膜炎，甚至因此而失明。

　　4、皮肤：痤疮样损害、毛囊炎和结节性红斑最常见，典型的尚可有针刺激反应（当皮肤被针刺后24―48小时，针刺部位有脓疱或毛囊炎）。

　　5、关节炎或关联能：以大关节受累为主，尤其是膝关节。

　　6、中枢神经系统：10%患者出现，可引起脑膜炎症状群、脑干症状群，器质性精神错乱症状群等，提示病变严重，预后差。

　　7、消化道：多发性溃疡（以回盲部最多见），腹痛、腹泻，甚至出血、穿孔。

　　8、大血管炎：因静脉血栓形成引起上腔静脉阻塞综合征、Budd-Chiari综合征等。动脉受损可形成动脉瘤，以主动脉最常见。肢体及肺动脉阻塞有指端坏死、无脉症、肺动脉高压等。

　　9、其他：部分患者可发热、乏力、纳差、睾丸及附睾炎，心、肺、肾损害。

　　（二）实验室检查

　　目前白塞病实验室检查阳性项目不多，主要有白细胞轻度增高、血沉快，C反应蛋白阳性，及依据受损器官显示不同的异常实验室检查。

　　（三）诊断标准

　　国际协作组白塞病诊断标准（1991年）：

　　1、必要条件：复发性口腔溃疡，在1年内观察到至少3次口疮样或疱疹样溃疡。

　　2、加上以下4条中的2项：

　　（1）复发性生殖器溃疡，目前或病史中观察到溃疡或瘢痕。

　　（2）眼损伤，前、后葡萄膜炎，或眼科医生用裂隙灯查到玻璃体有细胞，或视网膜血管炎。

　　（3）皮肤损伤，结节红斑（医生或患者观察到）或假性毛囊炎，或脓性丘疹，或痤疮样结节（见于青春发育期后未服激素患者）。

　　（4）针刺试验阳性（由医生在24―48小时判断）。

　　（四）鉴别诊断

　　1、瑞物综合征：可有眼、生殖器及皮肤病变。区别：①口腔溃疡少见；②可有骶髂关节炎；③血管炎所致脏器损害缺如；④针刺反应（-），HLA-B27（+）。

　　2、Stevens-Johnson综合征：有粘膜、眼、皮肤损害，但①起病急、高热、全身情况严重，短期内可进入衰竭状态。②皮损重，常为水肿性红斑，大、小疱疹、血疱、瘀斑。③粘膜损害广泛而严重，口、鼻、咽、眼、尿道、肛门、呼吸道广泛受累，产生大片糜烂、坏死。④眼损害严重。

　　1、糖皮质激素：应用指征：

　　（1）严重的眼部病变。

　　（2）伴有中枢神经病变急性发作。

　　（3）全身中毒症状严重、高热。

　　（4）大动脉炎。

　　（5）严重口腔、外阴溃疡，关节症状。

　　首剂：泼尼松30―60mg/d，神经白塞病为60―100mg/d，病情控制后减量，用10mg/d维持量。

　　2、免疫抑制剂：糖皮质激素疗效差或重症白塞病时加用，如中枢神经系统严重受累时。

　　（1）环磷酰胺：1g/（m2・m）静脉滴注。

　　（2）苯丁酸氮芥：50―100mg/d口服，病情缓解后递减至2―4mg/d维持。

　　（3）环孢菌素A：5mg/（kg・d）。

　　3、非甾体类抗炎药物：用于发热、关节炎、结节红斑。

　　4、抗凝剂：用于合并血栓病变，链激酶、尿激酶、阿司匹林、潘生丁等。

　　5、中医中药：雷公藤总甙片：1mg/（kg・d），疗程2―3个月。

　　（二）手术治疗合并有消化道出血、肠穿孔等情况时应用。