白塞氏综合症 医药健康讯息

白塞氏综合症

白塞氏综合症的临床表现都有哪些呢？以下一一讲解

白塞氏综合症有多种亚型，如血管型、神经型、胃肠型等。起病分为急性和慢性，少数急性发病，几天或3个月内出现口腔、皮肤、眼等多处损害，局部及全身症状重。大多数为慢性起病，全身症状轻，局部损害为主，但病程中可急性加重。全身症状常见为发热、乏力、食欲下降、头痛、关节痛等。

1、复发性口腔溃疡。口腔阿弗他溃疡为白塞氏综合症最常见症状，往往又是最早出现的症状。1年发作至少3次，见于舌、口唇、齿龈、颊黏膜、软腭等各个部位，病变处为红色小结，继而出现水疱或丘疹，48小时后可发展为痛性溃疡，溃疡直径2~3cm，于1~2周自行愈合。

2、复发性外阴溃疡。发生率为75%，与口腔溃疡症状相似，女性常见于外阴及阴道，男性在阴囊和阴茎，也可见于龟头、肛周和子宫颈等处，男性疼痛重于女性。

3、皮肤病变。发生率56%~99.1%，皮损多样，有结节性红斑、假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎及非特异性皮肤过敏（如针刺反应）等。结节性红斑最常见，下肢小腿部位多发，对称性，呈圆形或椭圆形红色隆起的皮下结节，质地稍硬，有压痛，1个月内自行缓解。其次为带或不带脓头的毛囊炎。

4、眼部病变。发生率平均为66%，常见的眼部病变为葡萄膜炎和视网膜血管炎，视神经萎缩，玻璃体炎及眼底出血等。前葡萄膜炎及虹膜睫状体炎，可伴有或不伴有前房积脓，后葡萄膜炎和视网膜血管炎是影响视力的主要原因。眼炎反复发作可造成严重的视力障碍甚至失明，是白塞氏综合症致残的最主要原因。男性眼部受累较女性多见且病情较重。主要临床表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感及飞蚊症等。眼部病变致盲率可高达33%~44%。

5、神经系统损害。男性神经系统损害多于女性，多在病后数年出现，中枢神经受损较周围神经多见。根据症状可分为脑膜脑炎型、脑干型、器质性精神症状型、良性颅压升高、脊髓损害等，表现为头痛、头晕、意识障碍、精神异常、脑膜刺激征、癫痫、下肢肌无力、麻木、感觉障碍等。脑脊液异常为颅内压升高、细胞数增多，约半数病人蛋白升高。神经型患者治疗效果差，复发率高，是白塞氏综合症死亡的主要原因。

6、关节炎。见于30%~60%的BS患者，大小关节均可受累，常为非对称性的单个或少数关节疼痛，以膝关节最常见，大多数为一过性，关节红肿少见，极少引起关节变形，关节X片一般无明显异常或仅有轻微破坏。滑膜活检示多形核及单核细胞浸润，骶骼关节偶有受累，甚至可影响脊柱，故有人将此病与血清阴性脊柱关节病类同，但与HLA-B27无关，不宜等同视之。

7、消化道损害。消化道任何部位均可受损，但以回盲部多见，其次是升结肠、降结肠、胃等处，为多发性溃疡，可有瘘管形成，甚至穿孔。临床症状有右下腹疼痛、恶心、呕吐、腹胀、消化道出血、急腹症等。

8、心血管损害。发病率10%~37%，可累及各种动脉和静脉，静脉受累较动脉多见。大血管受累时可表现为动、静脉阻塞，动脉瘤及静脉曲张。动脉受累可表现为无脉症，肾动脉狭窄致肾性高血压。静脉受阻常见上、下腔静脉阻塞综合症，心脏的血管炎可影响到心肌、心瓣膜及传导系统，出现相应症状，如心悸、心绞痛、心律失常等。

9、肺部损害。肺部的临床表现较少见，主要为咯血，多发于男性，可能是肺内消动脉瘤破裂形成支气管瘘或肺梗死所致。肺损害时常伴全身活动性血管炎，是白塞氏综合症预后不佳的指征之一。