日本新修订的白塞综合征诊断与分期及临床严重度标准

白塞综合征诊断标准

一、主要症状1.口腔黏膜的复发性阿弗他溃疡。2.皮肤症状:①结节性红斑样皮疹;②皮下血栓性静脉炎;③毛囊炎样（痤疮样）皮疹;④皮肤的应激性增高作为参考。3.眼部症状:①虹膜睫状体炎;②视网膜葡萄膜炎（脉络膜炎）,如有以下所见也视为①②:考虑系①②所致的虹膜后粘连,晶状体上有色素沉着,脉络膜萎缩,视神经萎缩,并发白内障,继发性青光眼,眼球结核。4.外阴部溃疡。二、次要症状1.不伴有变形和强直性的关节炎。2.附睾炎。3.以回盲部溃疡为代表的消化道病变。4.血管病变。5.中等程度以上的中枢神经病变。三、病型诊断标准1.完全型:病程中出现4个主要症状。2.不全型:①病程中出现3个主要症状,或出现2个主要症状和2个次要症状。②病程中出现典型的眼部症状和其他1个主要症状或2个次要症状。3.疑似患者:虽有部分主要症状出现与消失,但不能满足不全型的诊断条件,或典型的次要症状反复发作或加重。4.特殊型白塞综合征:①肠道型白塞综合征,应记载有无腹痛及大便隐血反应。②血管型白塞综合征,应分别记载大动脉、小动脉,大、小静脉的损害。③神经型白塞综合征,应记载有无头痛、麻痹、脑脊髓病及精神症状等。四、HLA检查应作1次关于HLA-B51（B5）检查,并记录HLA的分型。五、作为参考的检查（并非必须）1.针刺反应阴性或阳性（应使用22~18G比较粗的注射针头）。2.链球菌疫苗单刺试验阴性或阳性,因为白塞综合征患者往往对溶血性链球菌为主的口腔内链球菌呈现很高的过敏反应,用灭活链球菌抗原作单刺试验（26G针头）,20~24h后可见很强的红斑反应。3.炎症反应:红细胞沉降率加快,血清C反应蛋白阳性,末梢血白细胞增多,补体增高。4.HLA-B51（B5）阳性。5.组织病理:急性期结节性红斑样皮疹可见脂肪间隔炎症,脂肪小叶间的浸润细胞为多核白细胞和单核细胞。在初期多形核细胞增加,单核细胞浸润为中心,可呈现淋巴细胞性血管炎的组织像。应注意有无坏死性血管炎的存在,若有则提示可能伴有全身性血管炎。参考事项（一）主要症状和次要症状在非典型病例难以发现。（二）皮肤的主要症状1、2、3项中,只要皮损多发,即使1项也可以。眼部症状的①②项中,其中有1项即可。（三）关于眼部症状:虹膜睫状体炎,视网膜葡萄膜炎后的虹膜后粘连,晶状体上有色素沉着,脉络膜萎缩,视神经萎缩,并发性白内障,继发性青光眼,眼球结核,均作为主要症状,能够确定更好,不能确定原因者,可作为参考。（四）关于次要症状:应注意需要与次要症状相鉴别的疾病很多（参照鉴别诊断项）。难于作出鉴别诊断时,仅作为参考。（五）无任何炎症反应指标者,诊为白塞综合征则可疑,白塞综合征往往伴有补体明显增高。若免疫球蛋白显著增高,自身抗体阳性,则应考虑到结缔组织病。（六）需鉴别的主要疾病:①侵犯黏膜、皮肤、眼的疾病,如多形性渗出性红斑,急性药物中毒,Reiter病。②具有白塞综合征主要症状之一的疾病,口腔黏膜症状:慢性复发性阿弗他病,Lipschutz阴部溃疡。皮肤症状:化脓性毛囊炎,寻常痤疮,结节性红斑,游走性血栓静脉炎,单发性血栓静脉炎,Sweet病。眼部症状:转移性眼内炎,败血症性视网膜炎,钩端螺旋体病,结节病,强直性脊柱炎,中心性视网膜炎,青年复发性视网膜玻璃体出血,视网膜静脉血栓病。③与白塞综合征主要症状和次要症状容易混淆的疾病,口腔黏膜症状:单纯疱疹性口唇、口腔炎。外阴溃疡:Ⅱ型单纯疱疹病毒感染。结节性红斑样皮疹:结节性红斑,硬结性红斑,结节病,Sweet病。关节炎症状:慢性风湿性关节炎,系统性红斑狼疮,硬皮病等结缔组织病,痛风,关节病性银屑病。附睾炎:结核性附睾炎。血管系统症状:动脉炎,Buerger病,动脉硬化性动脉瘤,深部静脉血栓病。中枢神经症状:感染性疾病,变态反应性脑脊髓膜炎,脊髓炎,系统性红斑狼疮,脑、脊髓肿瘤,血管损害,梅毒,多发性硬化症,精神病,结节病。

白塞综合征活动期分类

（一）活动期能够见到以下任何一个临床症状则视为活动期:眼部症状（虹膜睫状体炎,视网膜葡萄膜炎）;口腔黏膜阿弗他溃疡;皮肤症状（皮下血栓性静脉炎,结节性红斑样皮疹等）;外阴部溃疡（随月经周期性发作者除外）;关节症状;肠道溃疡;进行性中枢神经病变;进行性血管病变;附睾炎。物理学检查（包括眼科检查所见）或者实验室检查有明显炎症特征者（血清反应蛋白,脑脊液检查,肠道内窥镜检查所见等）。关于口腔黏膜阿弗他溃疡,皮肤症状,外阴部溃疡以及眼部症状,达到下述活动指数评分为2以上者,视为活动期白塞综合征。（二）非活动期:不符合活动期定义者。注1:活动期通常需要增加、变更治疗药物剂量及追加其他药物。注2:当仅有毛囊炎样皮疹时,难以作为活动期的证据,应参考其他症状或既往症状,慎重作出判断。注3:视网膜葡萄膜炎发作症状明显者,活动期与发作期一致,其持续时间一般在2周以内,时间虽超过2周,但若炎症明显存在,仍应考虑为活动期。注4:应注意,即使是非活动期,也有可能向活动期移行而突然发作。注5:非活动期持续1年,活动指数评分为0时,视为静止期（缓解）。（三）病情活动指数评分1.口腔黏膜阿弗他溃疡:0分为无溃疡。1分为近4周内溃疡存在不足2周。2分为近4周内溃疡存在2周以上。3分为近4周内溃疡几乎持续存在。