白塞综合征

　　该病以口腔溃疡、生殖器溃疡和眼部病变为主要临床表现，同时伴有其他许多器官损伤。　　一、临床表现　　1．口腔溃疡：和一般的复发性口疮极为相似，大小不一，各个溃疡互不融合，一般1-2周后可自愈，愈后不遗留瘢痕，可反复发作。　　2．生殖器溃疡：女性多发生于大小阴唇、尿道口、阴道和子宫颈，男性常见于龟头、阴茎和阴囊：溃疡较口腔溃疡大而深，愈合时间需数月之久，愈后遗留明显的瘢痕：　　3．皮肤病变：表现繁多，主要为结节性红斑、多发性毛囊炎、疖肿、血栓性静脉炎等。　　4．眼部病变：主要是复发性虹膜睫状体炎、前房积脓、视网膜脉络膜炎、巩膜炎等。　　以上四种临床表现属于白塞综合征的基本症状，此外尚可有关节炎、消化道症状、副睾炎、血管炎、动脉瘤、神经系统症状、咯血、泌尿系统症状等。　　皮肤针刺反应阳性是白塞综合征的特征性表现，针刺皮肤1-2天后，在该部位会发生红斑或疖肿（即有发炎倾向）。皮肤针刺反应不仅有助于早期诊断白塞综合征，而且可判定其病情究竟是稳定还是进展。稳定时针刺反应常呈阴性，进展时即转阳性。　　二、诊断要点　　1．主要症状：①口腔复发性口疮；②皮肤结节红斑、血栓性静脉炎、毛囊炎样皮疹、痤疮样皮疹等皮肤病变；③虹膜睫状体炎、视网膜炎等眼睛病变；④外阴溃疡。　　2．次要症状：①无畸形关节炎；②副鼻窦炎；③回盲肠溃疡为主的消化系统病变；④血管病变；⑤中度以上中枢神经系统病变。　　病程中有四种主要症状者诊断为完全型；有三种主要症状或两种主要症状加两种次要症状，或典型眼病变加上另一主要症状或加上两种次要症状者诊断为不完全型。　　三、治疗方案　　1．肾上腺皮质激素：眼前部病变可局部应用皮质类固醇制剂点眼和球结膜下注射，完全可达到治疗目的，全身用药无甚意义。眼底病变可用单纯球结膜下注射，或合用免疫抑制剂。当出现神经系统损害时，应服用较大剂量的皮质类固醇。　　2．秋水仙碱：具有抑制多核白细胞的作用，包括对白细胞游走的抑制，由于白塞综合征的多核白细胞趋化性异常亢进，故可用以治疗。　　3．转移因子：每周1次，剂量1个单位，持续3―6个月，对减轻症状有一定作用。　　4．抗凝疗法：可用阿司匹林、潘生丁等：　　白塞综合征的治疗大致可分为三类：①暂时性的抗炎和免疫抑制类药物，如皮质激素、秋水仙碱、环磷酰胺、硫唑嘌吟、各种非甾体抗炎药等；②治本的免疫调节类药物，如左旋咪唑、转移因子、各种菌苗等；③抗凝血、增强纤维蛋白溶解活性类药物，常用的有降糖灵、优降糖、康力龙、阿司匹林、潘生丁等。该类药物的主要作用是改善微循环，从而改善血管炎性病变。　　[青囊主人提示]　　尽管白塞综合征中的口腔溃疡与复发性口疮十分相像，但前者是一种多器官损害，而后者仅局限于口腔粘膜：问题在于白塞综合征的许多病变并非同时发生，许多情况下常先出现一种症状，若干年后才出现另一症状。最多见的首发症状是口腔溃疡，此时便很容易误诊为复发性口疮。一个较确切的鉴别方法是做皮肤针刺试验，若阳性，则应疑及白塞综合征。

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