布―加综合征误诊为肝硬化5例分析

作者：康世泽，梁惠敏，吴宗智

【关键词】布―加综合征

　　布―加综合征（Budd-ChiariSyndrome,BCS）又称柏―查综合征，是指能够引起正常出肝血流的任何病理过程［1］。主要是由于肝静脉和下腔静脉栓塞引起的以腹痛、腹胀、腹水、水肿和肝、脾肿大等为主要临床表现的综合征，极易误诊为肝硬化。现将近5年我科已确诊的5例报告如下，并分析其误诊原因，复习诊断与鉴别诊断。

1.1一般资料本组5例，男3例，女2例，年龄11～54岁，平均36岁，误诊时间1～3年，平均误诊时间1.8年。

1.2临床表现所有病例均有乏力，纳差，恶心，呕吐，呕血或解柏油样便2例，黄疸1例，胸、腹壁静脉曲张4例，双下肢水肿4例，肝大5例，脾大3例，腹水5例，食管静脉曲张3例，腰骶静脉曲张2例，下肢静脉曲张1例。

1.3实验室检查ALT升高（＞40U）3例，ALP升高（＞90U）2例，DB增高（20～40μmol/L）2例，凝血酶原时间均无延长，腹水化验均呈漏出液。

1.4影像学检查B超检查5例均有肝大、腹水，脾大4例，下腔静脉（IVC）狭窄或扩张4例，肝静脉（HV）狭窄闭塞1例。IVC造影5例显示IVC狭窄闭塞4例，HV狭窄闭塞1例。

BCS综合征系由HV和（或）IVC阻塞引起门静脉和（或）IVC高压表现的一组综合征。其病因MarkB・Taylor等总结为7个方面，涉及多个系统［1］。其发生是由多种原因所致血液固性增高，导致血栓形成及其后遗症结果［2］。

2.1BCS的诊断BCS通常表现为一种逐渐加重的慢性过程，常见的非特异性症状有厌食，恶心，呕吐，一半以上的病人主诉腹痛，对诊断有提示意义，其疼痛多位于右上腹，几乎所有病人在体检时都发现肝肿大。约90%的病人在确诊时就有腹水，实际上所有病人最终都会出现腹水，30%～50%的病人伴脾肿大，若前腹壁可见静脉侧支循环形成，下肢末端水肿或背部侧支循环出现时，常常反应下腔静脉严重阻塞。肝硬化的症状，如门脉高压和肝性脑病，多见于晚期未治疗的BCS。对大多数BCS来说，实验室化验几无诊断价值，黄疸不常见，凝血试验包括凝血酶原时间直到疾病晚期仍正常。腹水检验可为漏出液或渗出液，但无特异性，与其他疾病所致门脉高压引起的腹水一样，血清腹水白蛋白的浓度梯度为1.1g/μl或更大。BCS的自然病程随起病急骤、血栓形成的解剖学范围以及基础疾病的不同而不同。在所有病例中，可发现大量肝内交通和门脉系统侧支形式，由于BCS无特异的病症，大多数此类病人起病逐渐加重，并且缺乏有诊断价值的标准实验室检查，因此医师不能解释的肝肿大、腹痛和腹水的病人，必须高度警惕BCS［1］。由于IVC回流受阻，回心血量相对减少，而胸闷、心悸、气短。目前采用B超、CT、血管造影以及肝穿病理检查等对BCS有诊断价值，尤其是IVC造影对本病诊断最有意义，它可以确定IVC或HV有无阻塞，阻塞的性质、部位、范围和程度，不仅提供重要的诊断依据，而且为临床分型和选择正确的手术方法提供重要依据，是不可缺少的检查［3］。

2.2BCS与肝硬化的鉴别正如前述BCS无特异的病症，和肝硬化临床表现相似之处较多，极易误诊，而在处理上迥然不同，主要从以下几个方面加以鉴别：BCS患者肝肿大明显，一般无肝掌及蜘蛛痣，BCS患者胸、腹壁静脉曲张明显，尤以下腹壁为著，血流方向均向上，同时可有腰骶静脉曲张。而肝硬化患者以上腹壁静脉曲张明显，血流方向呈离脐性，无腰骶静脉曲张；患有BCS时肝功损害较轻，而肝硬化患者肝功能损害较严重；肝穿病理截然不同，BCS表现为肝细胞非特异性变性，肝小叶中央瘀血、出血及坏死，而肝硬化主要为假小叶形成，广泛纤维化。下腔静脉造影可资明确诊断。

2.3误诊原因分析首先是缺乏对BCS足够的认识，从而缺乏正确的临床思维，分析及鉴别能力，往往以症为病，满足于症状诊断或只考虑常见病和多发病，忽略了临床少见病，以至于长期误诊。其次是病史采集不全，查体不细致，从而忽略了某些有主要诊断价值的病史、体征和检查。另外，对现代诊断技术的应用和选择缺乏认识，以至不能及早明确诊断，这一点在基层医院表现得尤为突出。

【参考文献】

1MarkB・Taylor主编，潘国宗主译.胃肠急症学.北京：中国协和医科大学出版社，2000，455-456.

2李亚娟，李大义.Budd-chiari综合征误诊为肝硬化24例分析.医师进修杂志，2001，24（11）：60.

3叶维法.肝病治疗学.天津：天津科学技术出版社，1990，791-792.