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时间 : 2009-12-08 18:28:20 来源：www.cn939.com

[摘要]

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又称良性粘膜类天疱疮，是一慢性水疱性皮肤病，主要侵犯粘膜，尤其眼结合膜，水疱消退后留下永久性瘢痕。可能是类天疱疮的一个亚型。病理变化表皮下水疱，表皮内没有棘刺松解现象。真皮内有淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润，后期真皮浅层纤维化明显。直接免疫荧光检查发现基底膜带有线状IgG、C3沉积，25％患者可见IgA或IgM沉积。免疫电镜发现IgG及C3主要沉积在透明板下部近致密板处，部分沉积在致密板的真皮侧，这与大疱性类天疱疮仅沉积在透明板内不同。临床表现本病好发于老年人，平均发病年龄58～65岁，女性患者是男性的两倍，主要侵犯眼和口腔粘膜，鼻腔、咽喉、食道、尿道口、阴道、肛门粘膜也可波及。75％患者最终有眼损害，病初侵犯一侧，2年后波及另一侧。开始时常呈急性卡他性炎症，有粘液脓性分泌物，结膜上有多数水疱，疱壁较薄，破溃后糜烂面被覆灰白色膜状物，脱落后形成瘢痕。反复发作后，导致结膜萎缩，引起泪液减少，结膜干燥，睑球结膜粘连，睑板皱缩引起内翻倒腱，导致角膜浑浊、溃疡、穿孔，最后虹膜脱出，眼球萎缩，终至失明。如损害仅发生于眼部，则称眼瘢痕性类天疱疮。85％患者有口腔损害，最常见的表现是脱屑性齿龈炎，齿龈弥漫性红斑、糜烂。上腭及颊粘膜可以有水疱、大疱，糜烂面愈合可形成瘢痕，引起颊粘膜及悬雍垂、咽腭弓、牙槽突起处粘膜粘连。一般不侵犯唇红缘。其它粘膜被侵犯后，可引起食道狭窄，包皮龟头粘连，阴道口狭窄。1/3～1/2病人有皮肤损害，有两型皮损：①皮损泛发者类似大疱性类天疱疮，好发于四肢及腹股沟等处，经过短暂，愈后可留下或不留下瘢痕。②BrunstingPerry型，皮损好发于头颈部及粘膜附近的皮肤，红斑上反复起水疱，形成萎缩性瘢痕，色素沉着，头皮受累可引起永久性脱发，一般不侵犯粘膜。IgG和C3在表皮基底膜带呈线状沉积。　　少数病人有循环抗表皮基底膜带抗体IgG和IgA，其滴度高低与皮损广泛程度有关。　　病程慢性，活动与缓解交替发作，1／4患者可失明，偶有食管完全闭塞和口腔溃疡癌变报告。诊断及鉴别诊断根据老年人发病，粘膜（尤其眼结合膜）、皮肤上反复发生水疱、大疱、愈后留下萎缩性瘢痕，表皮基底膜带有线状IgG和C3沉积，一般诊断不困难。但需与天疱疮的粘膜病变鉴别。[天疱疮治疗疗效]王所长采用古方秘方治疗各型天疱疮和类天疱疮3560余例，其中寻常性天疱疮2198例，其他类型560例，类天疱疮802例，有效率达100%，临床治愈率达95%。

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