瘢痕性类天疱疮

时间 : 2009-12-08 21:40:29 来源：www.x115.cn

[摘要]

瘢痕性类天疱疮

瘢痕性类天疱疮
瘢痕性类天疱疮
瘢痕性类天疱疮（cicatriciolpemphigoid）又称良性粘膜类天疱疮。是一种病因不清的慢性水疱性皮肤病。主要侵犯口腔和眼部粘膜，导致瘢痕形成。
【诊断】
1．好发壮年和老年，平均年龄为58～60岁。
2.主要侵犯口腔、眼结膜、鼻、咽喉、食道、尿道口、阴道和肛门粘膜。75％病例最终有眼损害。85％患者有口腔损害。
3.粘膜损害：表现为红斑、水疱、糜烂、溃疡。愈后形成瘢痕。眼反复受损，最终可导致失明。
4.皮肤损害：
⑴泛发性张力性水疱，类似大疱性类天疱疮。
⑵Brunsting-perry型：在红斑上反复发水疱，愈后留萎缩性瘢痕。外生殖器受损可导致尿道狭窄或阴唇粘连。皮损好发于头颈部及粘膜附近皮肤。
5.组织病理示粘膜或表皮下水疱。
【鉴别诊断】
需与寻常型天疱疮和大疱型扁平苔癣鉴别。
1．天疱疮：参见本章大疱性类天疱疮。
2．大疱性扁平苔癣：在扁平丘疹或正常皮肤上发水疱，病理示基底细胞液化变性，真皮乳头呈带状浸润。
【治疗】
1．口腔和眼部损害可用醋酸泼尼松龙混悬液每次0.5～1ml注射患处，每周1次，共4～8次。
2．泛发者可用醋酸泼尼松40～60mg/d，待病情控制后逐渐减量。
3．免疫抑制剂与皮质类固醇激素合用，亦可单用。
4．DDS，100mg/d有报道取得良效。
5．局部治疗：根据病情选用碘甘油、1％甲紫溶液和四环素可的松眼膏等外涂。
【预后】
慢性经过，发作与缓解交替出现。常影响视力，甚至导致失明。极少数造成食道闭塞和口腔慢性溃疡癌变。