2009年执业医师:恶性肉芽肿

指鼻和面部中线进行性坏死性溃疡为特征的一种少见的肉芽肿病，其破坏性甚于恶性肿瘤。可先发生于一处，而延及他处，亦可同时侵及两个以上部位，晚期可毁坏面部中线各结构，最终因恶病质，出血或脑部受累等而死亡。病理检查多为慢性非特异性肉芽组织。可分为类肿瘤型和自身免疫类型（变应类型）。【诊断】一、类肿瘤型（一）前驱期：鼻塞，流水样涕或带血分泌物，可表现为鼻内干燥感和结痂，为一般炎症表现。（二）活动期：病变粘膜肿胀，糜烂，溃疡，呈肉芽状或结节状肿块，表面有大量灰白色坏死物，有粘涕或脓涕，伴有恶臭，鼻通气不畅或完全阻塞，发生于鼻部者，多先累及下鼻甲或鼻中隔，明显者可致鼻外部膨胀隆起，病变发展可造成鼻中隔及腭部穿孔，发生于咽部则有吞咽和进食困难，低热37.5～38℃，虚汗，食欲稍差，少数病例高热可达39～40℃，以下午或晚间为著，应用抗生素治疗一般无效。（三）终末期：局部溃疡扩展，鼻甲和鼻中隔粘膜软骨，骨质都被破坏，外鼻部亦受累，甚至破坏无遗，并累及额部、面部、眼部及颅底软组织及骨质，伴有眼睑及结膜肿胀，眼球突出，视力减退，少数病例颈淋巴结肿大，全身情况恶化，衰竭，弛张型高热，周围白细胞减少。（四）其病理特点：1.组织坏死倾向强；2.肿瘤细胞形态为多形性；3.坏死与炎性细胞浸润形成鼻部恶性肉芽肿的基本背景结构，异形网纫细胞散在各种炎性细胞之间，倾向于多形网织细胞增多症。若病变局限于鼻部不伴有其他脏器损害的类肿瘤型，或称为?stewart型。二、自身免疫类型（变应类型）（一）wegener氏肉芽肿即属此型，主要是血管过敏性炎症所致，除有多发性肉芽肿外，其顽固性进行性溃疡坏死，可局限于上呼吸道，亦可累及肺和全身各脏器，侵犯肺则表现多发性结节，常有空洞形成。（二）累及肾则表现局灶性坏死，肾小球肾炎。（三）病变可引起全身性血管损害，在血管壁中层有纤维渗出物及肉芽组织。（四）其病理特点：1.上呼吸道或下呼吸遭有坏死性肉芽肿，有类朗罕细胞（多核巨细胞和炎性细胞多样化为其特点），至于异型细胞和核分裂比类肿瘤者为少，2.局限性坏死性血管炎（动脉和静脉），好发于肺；血管病变各个过程，包括急性炎症，纤维素坏死，血栓形成及纤维愈合，均可同时存在；3.局限性或分段性肾小球肾炎，特征为毛细血管环的纤维素样坏死，包囊粘连，为肉芽肿样病变。wegener氏肉芽肿其溃疡坏死多在体内进行，并累及鼻、上腭、咽、喉、气管、肾、脾、肾上腺或肺等器官，可死于全身衰竭及尿中毒。（五）诊断要点：1.原发于面中部的进行性肉芽性溃疡；2.病理切片检查呈现慢性非特异性肉芽肿性病变，若出现异型网织细胞和核分裂相便可确诊为恶性肉芽肿，3.局部破坏严重，全身症状尚佳，其间不成正比：4.局部淋巴结一般不肿大；5.有关的特殊性肉芽肿（如梅毒、结核等）的检查均呈阴性；6.白细胞计数偏低，但红细胞沉降率加快，免疫球蛋白水平偏高，血清补体价升高，细菌、真菌、病毒、支原体培养，除了常见的金黄色葡萄球菌外，无特殊发现；7.晚期常持续性弛张型高热，非一般退热药物可以控制。【治疗】一、恶性肉芽肿对放射线敏感，1.可采用60钴远距离照射疗法和分次照射法，复发者可补照；2.对发热而抗炎治疗无效者，可采用环已亚硝脲（ccnu）治疗，成人每次口服120mg隔3～4周一次，共5～6次。退热后再予放疗，疗效较好；3.发热时也可先用类固醇激素药物控制体温，即刻放疗。放疗前后配合争光霉素、5―fu,，环磷酰胺等抗癌药物治疗。二、wegener氏肉芽肿：以类固醇激素药物和免疫抑制剂治疗为主，临床上常用环磷酰胺、硫唑嘌呤及甲氨蝶呤等药物治疗，可单独或联合使用或与类固醇激素并用。三、中药黄芪、党参、当归、补骨脂、女贞子等对提高白细胞，减轻副作用，改善全身情况以，保证总剂量的完成有一定效果。四、晚期恶性肉芽肿患者，注意支持疗法，补液、输血、多种维生素、鲨肝醇、利血生等治疗。五、保持局部清洁引流，双氧水清洗鼻腔，鱼肝油、液体石蜡油等药物滴鼻。六、定期作白细胞计数，低于4000/mm3暂停化疗药物。