鼻恶性肉芽肿

时间 : 2009-12-08 02:10:56 来源：jb.91.cn

[摘要]

【概述】

恶性肉芽肿多始于鼻部，之后渐延及面部中线，是一种以进行性坏死性溃疡为临床特征的少见肉芽肿。本病病因未明，病理检查多为慢性非特异性肉芽组织和坏死，其中有多种成分的炎症细胞浸润。由于病理实体各异，故其命名与分类繁多，诸如坏死性肉芽肿。致死性中线性肉芽肿、面中部特发性肉芽肿及中线恶性网织细胞增生症等。目前临床习用恶性肉芽肿。

本病根据临床表现、组织病理和实验室检查，诊断并非困难。诊断要点：①凡发生于鼻部和面中部的进行性肉芽性溃疡坏死，均应首先考虑本病。②病理检查：呈慢性非特异性肉芽肿性病变，同时看到异型网织细胞或核分裂相，即可诊断本病。③局部损害严重，但全身表现尚佳。④局部淋巴结一般不肿大。⑤实验室检查：白细胞计数偏低，红细胞沉降率加快。⑥晚期病人常有持续性弛张热和进行性消瘦及全身衰竭。早期诊断治疗，预后较佳。临床应注意与鼻部结核、萎缩性鼻炎、恶性肿瘤等相鉴别，唯一的方法是反复多次活检。

目前主要采用综合疗法。

1.支持疗法病人全身消耗较大，加强营养、输血输液、纠正全身衰竭状态，对进一步治疗十分必要。

2.类固醇激素与抗生素疗法对活动期病人，鼻面部溃烂，全身衰竭，持续高热，纳食不佳者，宜采用大剂量皮质类固醇激素突击治疗，至鼻面部和全身症状好转后，再改为小剂量维持至临床治愈。同时应给予抗生素控制感染。此期，目前可常规应用环已恶硝脲（CCNU）治疗，其作用类似烷化剂，在体内可抑制核酸及蛋白质合成，奏效快，尤以退热效果最佳。成人每次口服120mg，3～5周一次，共5～6次，总剂量为600～840mg。

3.抗癌药物疗法临床有用抗癌药物治愈本病的经验报道。如用6-硫基嘌呤加皮质类固醇激素、氨甲喋呤作颈外动脉灌注及口服，继改为5-氟脲嘧啶，也有用争光霉素配合放疗者，疗效甚佳。

4.放疗恶性肉芽肿对放射线敏感，故放疗是目前治疗本病的主要方法，多采用钴-60远距照射疗法和分次照射法，总剂量为60Gy（6000rad），复发者可补照。也可用深部X线分次照射，每次（129～387）×10-4C，隔日或每日一次，总剂量（2580×15480）×10-4C不等。

5.局部处置对鼻面部溃烂、结痂、脓肿等，应每天予以清洁，如合并脓肿，可切开引流。

未明。根据临床和病理特点推测本病为肿瘤。有变态反应、自身免疫和感染等多种学说。