低眼压性青光眼(1)

　　青光眼性视神经萎缩、视乳头凹陷及青光眼性视野缺损以往认为是眼压升高引起，但在临床上发现很多病人无高眼压也发生了这些变化。这一情况首先由vonGraefe（1857）描述，从此以后引起眼科医生们的注意，并为此做了各种各样的命名。尽管一些医生发现颈动脉钙化、酒精中毒、垂体肿瘤等等一些病变都可能引起类似的改变，但经过长期观察，许多具有这些改变的病人找不到上述原因。对于这类找不到确切原因，眼压在正常范围内，又具有青光眼性视神经乳头萎缩凹陷和视野损害的眼症就归类于低眼压性青光眼（lowtentionglaucoma以下简称LTG）。近代文献上多种为正常眼压性青光眼。LTG在人群中的发病率约为0.15％，占所有开角型青光眼的18～20％。

　　病因和发病机制

　　LTG的病因十分复杂，至目前为止其确切的发病机制不太清楚，提出的各种致病因素较多。得到较多支持的是血管因素，其次是局部解剖因素，现分别阐述如下：

　　一、血管因素许多作者观察到，LTG患者的血流动力危象的发生率比较高，合并心脑血管疾病及低血压者也较多，也常伴有血液流变学方面的异常，如全血粘度增高等；同时这类病人视盘片状出血的发生率较高、视盘小血管的自动调节机能失调及眼底荧光血管造影显示视盘荧光充盈缺损，以上各种现象似乎表明，LTG的发生与视神经乳头缺血密切相关。至于视盘缺血的原因可能有如一几个方面：①由于全身或局部小血管病变使供应视盘的某些小血管阻塞，导致视盘沿的节段醒死，进而发生神经纤维萎缩出现视野损害。小血管阻塞的加重或阻塞的数目增加，神经纤维萎缩进一步发展而使视野不断扩大。②由于大血、严重心肌梗死及心律失常、休克等血流动力危象的发生致血压下降或长期低血压等，导致眼动脉压降低，视乳头血灌注不良而发生缺血；③血液流变学方面的异常，如血粘度增加，血小板粘附率增高，纤溶系统障碍等使血流阻力增加及易于血栓形成，均与缺血有关。

　　一些学者提出，尽管LTG和缺血性视神经病变都是缺血性疾病，但所影响的血管可能不同，同时前者是多种因素互相作用使视盘长期慢性供血不足的结果。

　　二、局部解剖因素持这种观点的学者认为，LTG病人发生视神经乳头萎缩凹陷是由于视乳头筛板的解剖结构存在某些缺陷，如筛板的交叉连续纤维较正常人的少，连接组织较正常的人薄，筛孔的孔径较大，尤其是在筛板上、下方的孔径更大，因而使筛板组织异常脆弱，对眼压的抵抗力低，即使在正常眼压下也抵抗不住眼压的作用而发生筛板塌陷后凹，筛孔扭曲变形而损伤神经纤维或使神经纤维受压，轴浆运输受阻使神经纤维营养障碍而萎缩，同是该处的毛细血管也受到扭曲间接引起血供障碍，进一步导致神经纤维萎缩。人们还发现，LTG病人的眼轴和玻璃体腔较长，C/D相对较大，这与LTG的发病机制可能也有些关联。

　　总之，本病的发病机制尚未完全阐明，致病因素是复杂的。从目前的资料来看，LTG的发生可能是眼组织结构，特别是视乳头筛板的解剖结构的差异，导致了眼压或血灌注不良异常敏感有关，这些组织结构的差异可能是先天性也可能是后天获得的。

　　临床表现

　　起病隐匿，常在不知不觉中患病，由于缺乏主觉症状，患者常到中、晚期才来就医如被发觉或在常规体验中发现。

　　一、病史早期绝大部分患者没有任何自觉症状，个别患者可有眼长、视物易疲劳等不适。主诉视力减退多与屈光、白内障和黄斑病变有关；中晚期患者可有中心视力减退。

　　二、眼压

1、平均眼压：

　　LTG患者的眼压均在统计学正常范围内。但许多学者观察到，患者的眼压在正常上限值范围内波动，基压偏高，其平均眼压似乎高于正常人的平均眼压；

　　2、24小时眼压：

　　正常人因受生理因素的影响，24小时眼压可有波动，但一般≤0.67kPa.一些学者也注意到，部分病人24小时眼压的波动圈套，其差值大于0.67kPa或1.06kPa.

3、体位对眼压的影响：

　　正常人抑卧位测得的眼压比坐位眼压高，但差值≤0.79kPa，部分LTG患者两种体位的眼压差值较大，据一些作者分别报导是1.14～1.33kPa；

　　4、眼压的长期变化：

　　一些学者在对LTG病人眼压的长期观察中注意到，个别病人的眼压有上升的趋势，其结果是从正常范围的低值上升至高值，如从1.33kPa上升至2.66kPa或超出正常范围转变为开角型青光眼。但并不是所有LTG患者的眼压都具有以上特点，部分患者眼压较低，且较稳定。

　　三、眼压描记LTG患者的房水流畅系数在正常值下限，部分患者偏低，并伴有压畅比的异常。但也有部分患者的眼压描记无特殊改变。一些学者将有无房水流畅系数的异常作为区分真性和假性LTG的依据或分类的依据。但眼压描记在LTG的诊断和预后判断中的作用尚有待于进一步肯定。

　　四、激发试验有关LTG病人的激发试验结果很不一致，有的学者报道，大多数患者的皮质类固醇呈中、高度眼夺升高反应，但也有报道与正常人无差异；饮水试验亦有相同情况。总之其价值尚难肯定。

　　五、屈光和眼活体结构LTG患者近视发病率高于正常人群，其玻璃体腔和眼轴较正常人长，垂直角膜曲率半径也较正常人大，并倾向于有圈套的C/D值。

　　六、视乳头LTG病人的视乳头改变与POAG相似。但最近一些学者观察到，LTG的视盘盘沿较POAG者窄，最窄的区域在下方或颞下方；两者的视杯特点也不同，LTG的视杯向颞下盘沿倾斜，而POAG的视杯壁为得更陡峭，盘沿的变窄较为一致。条状筛孔及血管架空现象在开角型青光眼中较为多见。这些特点有助于二者鉴别。

　　LTG的视盘片状出血的发生率明显高于POAG和正常眼，片状出血常呈火焰状或线状，多出现在盘沿切迹处或出现状出血后2～3个月发生盘沿切迹，可反复出现，通常发生在右眼的7或11点，左眼的1或5点。许多学者认为视盘出血是乳头中血管梗塞的结果；也有的认为是由于筛板变形后陷损伤血管所致，而LTG病人的视盘出血发生率高，可能与筛板结构脆弱有关。但不管原因如何，发生视盘出血是疾病进展病情恶化的一个迹象。

　　七、视网膜神经纤维层缺损（RNFLD）

　　LTG的RNFLD与DOAG相似，表现为局限型和弥漫型缺损。早期多累及颞下、颞上区域的神经纤维束，表现为裂隙状、楔形的暗带，也可表现为弥漫的稀疏变薄，象梳理过的头发样外观；晚期多为完全萎缩，视网膜呈暗颗粒状外观。一些学者观察到，LTG的RNFLD比POAG较多地累及颞下方的神经纤维束。

　　八、视野一般认为，本病的视野损害与POAG的相似。但也有一些学者观察到其视野缺损比POAG更早、较多地靠近固视点，坡度更陡峭，缺损更深，且发生在上方的视野缺损比下方多，这与盘沿改变多发生在颞下方有关。LTG的视野损害不同于POAG提示两种损害的机制可能不同。

　　九、荧光眼底血管造影荧光眼底血管造影显示大部分LTG患者都有视盘的充盈缺损，并多呈节段性低荧光，提示视乳头缺血。一些学者观察到，从比较性充盈缺损到绝对性充盈缺损时将出现视野损害，有新的视野缺损时总伴随着出现新的视盘充盈缺损或原有的充盈缺损扩大，而且视盘充盈缺损出现在视野损害前，这似乎表明本开门见山的视功能损害直接与视盘缺血有关。但Quigly（1986）认为视盘充盈缺损不能提供原发性血供不足的依据，而可能是组织萎缩后连同血管一起消失的结果。

　　十、眼动脉压和灌注压Drance（1973）报告了LTG病人的眼动脉压低下可疑POAG病人：Goldberg（1981）则认为眼动脉舒张压低于可疑POAG；但Spaeth（1975）提出LTG的眼动脉压与POAG和正常人没有不同。关于灌注压，Goldberg（1981）报道了LTG病人的舒张期灌注压相似或可能低于可疑POAG，而Kramer（1987）认为LTG患者的灌注压与正常人没有不同。同时，他认为灌注压易受血压的影响结论不可靠，而根据眼脉搏振幅和动脉血流测得的睫状脉络膜血管网阻力更能反映血供情况。他提出LTG患者的睫状脉络膜血管网阻力高于正常人2～3倍，阻力增加而使血流减少。Perkine（1981）对这方面也作了研究，在他的一份报告中提到LTG的眼脉搏振幅低于正常眼，而在另一份报告中又认为与正常眼没有不同，但振幅高低的变化较正常眼的大。总之，关于LTG的眼动脉压及灌注压的观察结果不很一致，可能低于正常眼和可疑POAG.