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变形性骨炎

时间 : 2009-12-07 13:03:24 来源:www.huoguan.com

[摘要]

变形性骨炎(osteitis deformans)又称Paget骨病或畸形性骨炎。该病是骨重建(bone remodeling)异常所致的临床综合征,其病变特点是过多的破骨细胞失控制后引起高速骨

中文名:变形性骨炎英文名:osteitisdeformans别 名:Paget骨病;佩吉特骨病;畸形性骨炎;scleromalacia;Pepet'sdisease临床表现:

本病以中老年多见。少数无症状。多数病人起病时有背痛。颅骨增大,以面骨为明显,形成“狮面”。脊柱可强直或出现畸形http://www.huoguan.com,严重者有驼背、膝内翻、下肢外旋、胫骨前弯、髋关节强直等http://www.huoguan.com火罐网不全,高血压和充血性心衰。伴发骨肉瘤时

并发症:

主要有骨折、腰腿痛、关节病变、心血管异常、耳聋、眼和皮肤病变及高尿酸血症等http://www.huoguan.com1.骨折主要有3种类型的骨折:即裂纹骨折http://www.huoguan.com。可在轻微外伤或无外伤情况下发生http://www.huoguan.com,骨折不愈合率达40%。2.腰腿痛可能是继发性小关节炎或病理性骨折所致。3.关节病变与变形性骨炎相伴的关节病变有关节畸形、退行性关节病变。骨病变畸形可能导致关节畸形,但变形性骨炎本身很少侵犯关节软骨面;当骨畸形累及髋关节相邻部位时,因运动应力异常可导致关节异常磨损,软骨缺损,而下层出现假血管瘤样物,晚期出现髋臼内陷。膝关节也有类似情况火罐网,与病变的扩展无关。4.心血管异常变形性骨炎累及骨骼达30%以上时或单独累及颅骨时可出现心排出量增加,血管钙化阻塞导致血流量增加。重症变形性骨炎常并发心瓣膜钙化及相关病变。主动脉狭窄达30%健康搜索火罐网不完全性房室传导阻滞、束支传导阻滞和左室肥厚的发生率分别为11%、11%、20%和13%,重度颅底陷入时可伴有动脉“窃血”综合征。5.耳聋颅骨外板增生可引起颅底孔道变窄http://www.huoguan.com。压迫颅神经,其好发部位为颞骨岩部,故常合并听神经功能障碍,导致感觉性听力丧失、中耳骨化和慢性炎症等病变,或导致视盘水肿、眼肌病变、突眼,视神经萎缩及失明。6.高钙血症和高钙尿症仅见于一些病变广泛和长期不活动者。此外,有些病人因尿酸过多可导致高尿酸血症7.恶性病变变形性骨炎并发肉瘤约占1%,多数为骨肉瘤。有人认为与染色体18q21~22体质性杂合子丢失(lossofconstitutionalheterozygosity,LOH)有关。Hansen等发现健康搜索。丢失这些位点可导致骨肉瘤的发生。同时这一部位也是家族性变形性骨炎和家族性扩张性骨溶解(familialexpansileosteolysis,FEO)的基因位点http://www.huoguan.com,故变形性骨炎易并发肉瘤。变形性骨炎健康搜索的病因存在不均一性,除18q21~22外,还存在其他的遗传位点[22,23]

诊断:

患者有典型的临床表现,X线改变和组织学证据时,诊断容易。血清ALP正常或升高,但血钙、磷、镁和PTH一般正常,骨病变广泛或合并原发性甲旁亢时可有高钙血症和高尿钙症。本病合并或伴发关节病变,心血管病变、高钙血症18F及99mTc标记的多磷酸盐扫描协助诊断。

鉴别诊断:

多数变形性骨炎患者常无临床症状,故在疾病的中、早期诊断较为困难健康搜索http://www.huoguan.com:①头颅逐年增大火罐网的弓状畸形;③原因不明的病理性骨折;④不明原因的血ALP增高。X线检查有助于诊断受累及病灶区健康搜索变形性骨炎累及颅骨时可出现颅骨肥大,应与额骨内板肥厚症,病变椎体呈框架征,四周浓密。血管瘤所致者表现为纵向骨小粱增粗,肾性骨病除有肾脏本身的疾病外健康搜索

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