变应性血管炎

时间 : 2009-12-07 03:01:51 来源：www.rheumatology.cn

[摘要]

　变应性血管炎江苏大学附属医院风湿科　李晶

概述：变应性血管炎是以小血管、小静脉、毛细血管和小动脉，尤以毛细血管后静脉的炎症为特点的一组血管炎疾病。肌型动脉不受累及，临床表现以皮肤血管病变为主，皮肤外器官血管病变较轻，多累及关节和肾脏，多不构成不可逆性器官功能障碍和生命危险。变应性血管炎又称小血管炎，过敏性血管炎，白细胞碎片性血管炎。

由上述，变应性血管炎是一含义广泛且模糊的名词。如按过去概念乃由于暴露于抗原刺激后诱发，则可出现于很多情况中。按ChapeHill会议分类定义，应只限于影响小血管，多表现为在皮肤的血管炎病（故又有皮肤坏死性血管炎之名）。就病理白细胞碎片性血管炎而言，以下分类皆可有之。换言之，这些情况皆可有皮肤血管炎的表现。变应性血管炎名称指下表中第一类及第三类。第二大类有的是不只侵犯小血管，且侵犯中血管，有的有其独具的临床表现，可按各有关疾病进行诊断治疗。

可发生白细胞碎片性血管炎的疾病分类：

1．外原物质诱发：药物、异蛋白、感染。

2．并存疾病结缔组织疾病：类风湿关结炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、皮肌炎/多发性肌炎、硬皮病、复发性软骨炎。肿瘤、冷球蛋白血症、低补体荨h疹性血管炎、高丙球蛋白性紫癜、结节性多动脉炎、亚急性心内膜炎、慢性活动性肝炎、溃疡性结肠炎、腹膜后纤维化症、原发性胆汁性肝硬变。Goodpasture综自征。

3．病因不明Henoch―Schonlein综台征、原发性可触及性紫癜、持久隆起性红斑。

病因和病理学特点：确切病因有的可肯定，但多数不清楚。一般认为本组疾病的病因可能为某些外源性或内源性抗原性物质。外源性刺激物如药物（磺胺、碘、青霉素、氯噻嗪类等），异种血清，各种感染源（包括病毒、人类免疫缺陷病毒、细菌、乙型肝炎病毒）和其他。内源性抗原物质可能产生于某些肿瘤或肿瘤组织的代谢产物;在某些结缔组织疾病中，病因不明，可能是不同遗传背景下，多种因素的综合作用激发自身免疫反应而致病。多数病人的组织病理学检查表明组织中免疫复合物沉积在本病的免疫发病机制中占有重要地位。

组织病理学特点为小血管、小动脉、小静脉、毛细血管壁内和周围组织中有中性粒细胞浸润，白细胞碎片（中性粒细胞片段或细胞核碎片）及纤维素沉积。小血管内皮细胞水肿、肥大、坏死。部分病例有单核细胞和琳巴细胞浸润。血管腔内可有纤维素样栓子形成。血管外可见红细胞、白细胞渗出。有肾受侵表现者，肾小球病变主要为局灶性、增殖性肾小球肾炎，但病变差异很大，自极轻微病变至弥漫性、有新月体形成的增殖性肾小球肾炎。

[临床表现]临床表现多种多样，常见有发热、焦虑、全身不适、肌痛、关节痛，但典型关节炎少见。突出损害为皮肤血管炎，表现为等麻疹、丘疹、出血性丘疹、淤斑、结节、水疱、大疱、皮肤糜烂和溃疡或复发性等麻疹。病人常感皮肤瘙痒，针刺样或烧灼性疼痛。病变以下垂部位如下肢和骶部突出。某些病人可伴有皮肤外血管炎，以关节和肾脏受累多见，患者关节痛，可出现血尿和蛋白尿，少数病人呈肾功能衰竭。胃肠道症状有腹痛、出血，以Henoch―Scloonlein紫癜为突出。也可有外周神经病变。肺部血管受累在胸部X线片上可显示肺部非特异性渗出病变。血象显示轻度白细胞增多、贫血、血沉增速，嗜酸性粒细胞可有轻度增多。血清补体水平降低为本组疾病中一种特殊类型，可能与先天性补体缺陷有关。循环免疫复合物增高与补体水平下降与疾病严重性相关。部分病人乙型肝炎表面抗原阳性。其他非器官特异性抗体测定如抗核抗体（ANA）、类风湿因子，可提取性核抗原抗体（ENA）可为阳性，但滴度不高。

变应性血管炎急性期病程可持续数周，病变消退后常留下色素沉着。部分病人可反复发作，少数患者转变为慢性过程，持续数月或数年。变应性血管炎主要为一儿科疾病，多数发生于7岁前，但成人甚至老年人亦可发生。成人几乎每例皆有皮疹，更有坏死趋势。关节表现可涉及大或小关节（儿童多影响膝踝关节）。胃肠道表现较儿童少见。肾损伤与儿童相似，但似更易出现肾功能衰竭，病程更缓进。成人可出现心肌损伤，而在儿童中极少见。

[预后]由于不同报告选择病例不同，很难估计本病的预后。很大程度上有无肾脏疾病，对预后影响最大。肾活检对估计预后有帮助。有显微镜下血尿者，或多数并有显徽镜下血尿及蛋白尿者，二年后肾功能仍保持正常。以急性肾炎特别是肾病综合征起病者，预后差，两年后保持肾功能正常者，不足50％。与此相似，肾活检示少于50％肾小球有新月体者，只4％发展有肾功能衰竭，但50％一75％肾小球有新月体者，25％出现肾功能衰竭或2／3需行透析治疗。尽管如此。本病预后差异很大，临床及肾病理表现重者可能完全康复，而临床表现轻者反进展成肾功能衰竭。总的说，超敏感血管炎预后良好，死亡率一般为1％一3％。25％一40％患者多有反复，多为皮肤病变的反复。病情好转或恶化，急性发作缓解后最初2―5年最为重要。此期内密切追随病情如血压、尿常规等，至为重要。

[治疗]随病情轻重不一，治疗自有很大不同。最重要的尽力寻求发生的病因并给予相应处理，如对可确定引起的外因如药物，异蛋白、环境中的过敏原，应脱离并避免再接触，亦可使用抗过敏药。虽然文献中报告消炎痛，羟基氯喹，秋水仙碱，dapsone皆有一定效果，但重型病例，特别是有进行性肾损伤者，或有结缔组织病等内在疾病者，仍需周身使用肾上腺皮质激素。Henoch―Schonlein紫癜急性期激素可有效缓解腹痛和／或关节痛及皮疹，但是否可防止肾损伤及最终预后，意见不一。激素治疗已无效而病情又进展者。亦可考虑加用免疫抑制剂。

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