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Creutzfeldt

时间 : 2009-12-07 14:11:24 来源：scholar.ilib.cn

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[摘要]

目的研究国人老年Creutzfeldt-Jakob病(CJD)的若干特殊性.方法对24例经病理证实的CJD患者,其中老年组6例,非老年组18例.10例进行免疫组化染色,10例进行PrP基因分析,7例进行实验鼠传递和5例14-3-3蛋白检测的CJD患者,分

目的研究国人老年Creutzfeldt-Jakob病（CJD）的若干特殊性.方法对24例经病理证实的CJD患者,其中老年组6例,非老年组18例.10例进行免疫组化染色,10例进行PrP基因分析,7例进行实验鼠传递和5例14-3-3蛋白检测的CJD患者,分老年组（≥60岁）与非老年组（<60岁）进行对照研究.结果老年组呈急性（2/6）或亚急性发病（4/6）者多,平均病程仅7.1个月,首发症状多以沉默寡言开始,脑电图较早呈现特有改变:周期性同步放电频度（5/6）也较非老年组（5/18）多.而海绵状变性、神经细胞脱失和星形胶质细胞增生（两组分别是6/6和18/18）,PrP沉积（3/3、7/7）,14-3-3蛋白检出（2/2、3/3）,实验动物传递（2/2、3/3）等两组无差别,密码子129甲硫氨酸纯合型老年组与非老年组分别是3/3和6/7,而杂合型1例为非老年组.结论认识国人老年CJD若干特殊性,对于早期诊断,减少漏诊,防止医源性传播有积极意义.
关键词: 克-亚综合征 朊病毒 基因 病毒 免疫组织化学 脑电描记术 林世和 赵节绪 江新梅 宋晓南
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