Creutzfeldt-Jakob病的磁共振诊断

　　查体：内科检查无特殊，患者呈去皮层状态。四肢肌张力增高。腱反射亢进。左侧病理反射阳性，尿便失禁。

　　实验室检查：血及尿常规、肝功能正常。脑电图未查，CT正常。头部磁共振表现为双侧尾状核、壳核呈对称性异常信号，T1加权像信号稍低，质子密度及T2加权像呈高信号（图1～3）。1994年12月27日行右侧额叶皮质活检，石蜡包埋，HE、KB染色，光镜观察。软膜正常，大脑呈轻度海绵状变性，神经细胞脱落，星形胶质细胞增生。1995年1月4日将-70℃保存的活检脑组织制成15μg/dL匀浆，接种于小鼠脑内，在接种后543d发病的鼠脑内发现PrP沉积。患者于1995年3月7日死亡。

图1　轴位T1加权像（TR520/TE25）。双侧尾状核、壳核信号稍低

　　Fig1　AxialT1-Weighted（TR520/TE25）imagesshowsymmetrichypodensesignalincaudatenucleiandputaminaofbothsides

图2　轴位、质子密度像（TR2190/TE25），与图1为同一层面。双侧尾状核、壳核信号稍高

　　Fig2　Axialprotondensity（TR2190/TE25）image,thesameplanewithFig1,showhyperintensesignalincaudatenucleiandputaminaofbothsides

图3　轴位T2加权像（TR2190/TE90），与图1，2为同一层面。双侧尾状核、壳核为高信号

　　Fig3　AxialT2-weighted（TR2190/TE90）image,thesameplanewithFig1andFig2,showhyperintensesingalinthecaudatenucleiandputaminaofbothsides

　　例2：男，73岁，干部，吉林省人。1995年1月12日入院。患者于入院前2个月，言语减少，记忆力减退。1个月后上述症状加重，无主动言语。肢体活动欠灵活，相继出现身体不定处抽搐。四肢颤动，尿便失禁。此后卧床，饮水返呛。既往无颅脑外伤及手术史。家族中无类似疾病。

　　查体：内科检查正常。呈去皮层状态，呼之不应，有瞬目动作。双眼发作性向左凝视，伴左侧面及上肢抽搐。吸吮反射阳性，四肢肌张力高，腱反射亢进，病理反射阴性。尿便失禁。

　　实验室检查：血及尿常规、肝功能正常。未做脑电图。头部磁共振表现为双侧尾状核、壳核于质子密度及T2加权像呈对称、均质高信号（图4～6）。右侧额叶皮质活检见轻度海绵状变性，神经细胞脱失及星形胶质细胞增生。1995年1月12日将-70℃保存的活检脑组织制成15μg/dL匀浆，接种于小鼠脑内，经过486d观察发现小鼠发病。患者活检脑组织及实验鼠脑内均发现PrP沉积。信访得知患者于发病后16个月死亡。

图4　轴位，T1加权像（TR520/TE25）。

　　双侧基底节区信号正常

　　Fig4　AxialT1-weighted（TR520/TE25）

　　imagesshownormalsingalinthe

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