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Creutzfeldt

时间 : 2009-12-07 16:04:15 来源：www.jttop.com

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[摘要]

Creutzfeldt-Jakob病 皮质-纹体-脊髓变性(CJD)是一种可传播的致命性中枢神经系统疾病，以快速进行性痴呆及大脑皮质、基底节和脊髓局灶性病变为特征。病患部位： 头部,四

Creutzfeldt-Jakob病是由什么原因引起的？

本病致病性朊蛋白根据结构不同分四种亚型：1型和2型引起散发型CJD;3型为医源型CJD;4型是变异型。传染性朊蛋白可通过角膜或硬脑膜移植、经肠道外应用人生长激素和埋藏脑电极传播，手术室、病理实验室和制备脑源性生物制品人员易较易感染，医务人员应注意防护身体破损处、结膜和皮肤，避免与病人血液、CSF或组织接触。传染性朊蛋白基因突变导致家族型CJD，为常染色体显性遗传，散发型CJD传播方式不清。CJD变异型被认为是牛海绵状脑病即疯牛病传播给人类。

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Creutzfeldt-Jakob病疾病

脑脊液蛋白 可增高(<100mg/dL)，正常脑蛋白14-3-3增高(大量脑神经元破坏所致)，免疫荧光检测(+)可临床疑诊CJD， 血清S100蛋白随病情进展持续增高，疾病中晚期脑电图周期性尖波或棘波，间隔2～4周的CT或MR... 详细

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