肠病性肢皮炎综合征的后期症状

时间 : 2009-12-07 03:51:30 来源：www.qqyy.com

[摘要]

肠病性肢皮炎综合征是一种罕见的慢性皮肤病，肠病性肢皮炎综合征的主要特点是皮肤糜烂、秃发、指甲营养不良及甲沟炎、胃肠道功能紊乱。肠病性肢皮炎综合征常发生3周～18个月婴儿。肠病性肢皮炎综合征可能是由于锌

肠病性肢皮炎综合征的后期症状

肠病性肢皮炎综合征可能是由于锌吸收不良使某些酶的结构或活性受到影响，从而造成某些代谢紊乱，如色氨酸或脂肪酸等的代谢紊乱而产生有毒物质，从而引起肠病性肢皮炎综合征的发生。

肠病性肢皮炎综合征在病程的后期主要表现为肝性脑病继而出现下列症状，其间移行阶段不易截然分开。

1.感染以呼吸道感染最常见其他发泌尿感染，多为G-杆菌、G+球菌也可有厌氧菌及霉菌感染。

2.凝血功能障碍和出血出血部位以皮肤齿龈、鼻粘膜、球结膜及胃粘膜等常见

（1）血小板质与量异常FHF时血小板较正常小电镜可见空泡、伪足、浆膜模糊无肝性脑病时血小板正常。因骨髓抑制、脾功能亢进被血管内凝血所消耗，可致血小板减少。

（2）凝血因子合成障碍血浆内所有凝血因子均降低尤以Ⅶ因子在肝外合成，反而增高。凝血酶原时间明显延长

（3）DIC伴局部继发性纤溶血浆内血浆素和其激活物质均降低而纤维蛋白/纤维蛋白原降解产物增加。

3.脑水肿当有踝阵挛锥体束征阳性时已有脑水肿，或有球结膜水肿、瞳孔散大固定呼吸变慢、节律不规则，视乳头水肿均示脑水肿表现。

4.肾功能衰竭FHF时肾功能异常达70%急性肾小管坏死占半数。有高尿钠、等渗尿及肾小管坏死与肝细胞坏死、内毒素血症、利尿剂应用不当胃肠出血致低血容量及低血压等因素有关。有报告肾功能衰竭在FHF死因中占首位，值得注意

5.电解质酸碱平衡紊乱低血钠低血钙、低血镁、低血钾呼吸性碱中毒、低谢性碱中毒和代谢性酸中毒等。

6.其他低血糖低氧血症、肺水肿、心律失常门脉高压及急性胰腺炎等。

（责任编辑：郑晓凤）

关键词: 肠病性肢皮炎综合征肠病性肢皮炎综合征的症状甲沟炎

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