肠病性肢皮炎综合征

时间 : 2009-12-07 23:21:27 来源：www.fc120.com

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[摘要]

肠病性肢皮炎综合征肠病性肢皮炎综合征（EnteropathicAcrodermatitis）是一种罕见的慢性皮肤病。1936年，首先由Brandt报告，故称Brandt综合征。病患部位：腹部,皮肤所属科室：消化内科症状特征：脓疱并发症：

肠病性肢皮炎综合征

肠病性肢皮炎综合征（EnteropathicAcrodermatitis）是一种罕见的慢性皮肤病。1936年，首先由Brandt报告，故称Brandt综合征...

病患部位：腹部,皮肤

所属科室：消化内科

症状特征：脓疱

并发症：ADH分泌过多综合征,阿米巴肝脓肿,氨基甲酸酯类农药中毒,阿米巴肠病,阿片类药物中毒,柏-查综合征,Brenneman综合征,巴瑞特综合征,半乳糖血症,暴发性肝功能衰竭,鞭虫病,布卡综合症,暴发性肝炎样综合征,便秘,吡唑酮类中毒,Barrett食管,贲门失弛缓症,钡中毒,苯海拉明中毒,变形杆菌食物中毒,蓖麻子中毒,百草枯中毒,铋中毒,丙型病毒性肝炎,肠病性肢皮炎综合征,肠道菌群失调症,肠扭转综合征

肠病性肢皮炎综合征（EnteropathicAcrodermatitis）是一种罕见的慢性皮肤病。1936年，首先由Brandt报告，故称Brandt综合征。1942年，Danbolt和Closs二氏又加以详细描述，故双称Danbolt-Closs综合征。本病的主要特点是皮肤糜烂、秃发、指甲营养不良及甲沟炎、胃肠道功能紊乱。本病常发生3周～18个月婴儿。

肠病性肢皮炎综合征有哪些表现及如何诊断？

1.皮肤损害原发疹为疱，疱液开始透明，以后由于继发感染而变混浊，皮损互相融合，形成大小不同的斑片，周围绕以红晕，对称性分布于皮肤粘膜开孔部及周围，其他常见部位为手足（特别是指甲周围）、皱襞部（颈前、大腿内侧等处）、肘、膝、头顶、眼、鼻等处，以后皮损结痂，患部干燥、潮红、剥脱，呈银屑病样外观，境界清楚。

2.胃肠道症状约90%患者有胃肠道症状，主要是腹泻，每日3～6次，常为大量灰白色伴有粘液脂肪性粪便。此外，尚有食欲不振、腹胀等。

3.毛发脱落头发稀疏或全脱，眉毛、睫毛亦可脱落。到成年期，甚至腋毛、阴毛、毳毛均不生长。

4.其他部分患者尚有生长发育迟缓，智力低下，精神淡漠，鼻炎，口角炎，口腔炎，舌炎，结膜炎，睑缘炎，甲沟炎，指甲萎缩，以及抵抗力降低等，易继发全身或局部感染。

以上症状易反复发作，时好时坏。经常继发白色念珠菌及葡萄球菌感染。粪便和皮损处常可培养出念珠菌，但应用抗霉菌药物治疗后皮炎不见好转。

肠病性肢皮炎综合征是由什么原因引起的？

病因尚不明了。可能是由于胰酶分泌不足所致。也有人指出为隐性遗传。近年的研究认为遗传性锌缺乏与本病的发生有一定的关系。

可能是由于锌吸收不良使某些酶的结构或活性受到影响，从而造成某些代谢紊乱，如色氨酸或脂肪酸等的代谢紊乱而产生有毒物质，从而引起本病的发生。

皮肤活检多无特异性改变。可见皮肤角层下水疱，再棘细胞增厚、水肿，血管周围可见中性多形核和嗜酸细胞浸润。

肠病性肢皮炎综合征应该做哪些检查？

组织活检：皮肤活检多无特异性改变。可见皮肤角层下水疱，再棘细胞增厚、水肿，血管周围可见中性多形核和嗜酸细胞浸润。

肠病性肢皮炎综合征应该如何治疗？

治疗上，本病用锌剂及双碘喹啉治疗有效。硫酸锌，成人每次0.2g，每日3次。双碘喹啉，每日40mg/kg，分3次口服，如病情好转可持续应用数月，待症状减轻后逐渐减量。有肠道功能紊乱时，应重视喂养及适当补液。同时，还应注意皮肤清洁，以防止继发感染，如发生细菌或念珠菌感染，则应使用抗生素及制霉菌素等治疗。